Что вызывает пороки развития влагалища и матки?

Что вызывает пороки развития влагалища и матки?

Аномалии развития яичника

1. Агенезия (аплазия) яичника – отсутствие яичников. Ановария – отсутствие двух яичников.

2. Гипоплазия яичника – недоразвитие одного или обоих яичника.

3. Гиперплазия яичника – раннее созревание железистой ткани и функционирование ее.

4. Добавочный яичник– иногда встречается около основных яичников в складках брюшины. Отличается малой величиной.

5. Эктопия яичника – смещение яичника с обычного места в полости малого таза. Он может находиться в толще половых губ, у входа в паховый канал, в самом канале.

Аномалии развития матки

1. Агенезия матки – полное отсутствие матки вследствие ее незакладки, встречается редко.

2. Аплазия матки– врожденное отсутствие матки. Матка обычно имеет вид одного или двух рудиментарных мышечных валиков. Частота колеблется от 1:4000-5000 до 1:5000-20000 новорожденных девочек. Часто сочетается с аплазией влагалища. Возможно сочетание с аномалиями развития других органов: позвоночного столба (18.3%), сердца (4.6%), зубов (9.0%), желудочно-кишечного тракта (4.6%), мочевых органов (33.4%). Возможны 3 варианта аплазии:

А) рудиментарная матка определяется в виде образования цилиндрической формы, расположенногов центре малого таза, справа или слева, размерами 2.5-3.0 х 2.0-1.5 см;

Б) рудиментарная матка имеет вид двух мышечных валиков, расположенных пристеночно в полости малого таза, размерами 2.5 х 1.5 х 2.5 см каждый;

В) мышечные валики (рудименты матки отсутствуют.

3. Гипоплазия матки (син.: инфантилизм маточный) – матка уменьшена в размерах, имеет чрезмерный загиб кпереди и коническую шейку. Различают 3 степени:

А)матка зародышевая (син.: матка рудиментарная) – недоразвитая матка (длиной до 3 см), не разделенная на шейку и тело, иногда не имеющая полости;

Б)матка инфантильная – матка уменьшенных размеров (длиной 3-5.5 см) с конической удлиненной шейкой и чрезмерной антефлексией;

В)матка подростковая – длина 5.5-7 см.

4. Удвоение матки– возникает во время эмбриогенеза в результате изолированного развития парамезонефральных протоков, при этом матка и влагалище развиваются как парный орган. Выделяют несколько вариантов удвоения:

А)Матка двойная (uterus didelphys) – наличие двух обособленных однорогих маток, каждая из которых соединена с соответствующей частью раздвоенного влагалища, обусловлена неслиянием правильно развитых парамезонефральных (мюллеровых) протоков на всем их протяжении. Оба половых аппарата разделены поперечной складкой брюшины. С каждой стороны имеется один яичник и одна маточная труба.

Б)Удвоение матки (uterus duplex, син.: раздвоение тела матки) – на определенном участке матки и влагалища соприкасаются или объединены фиброзно-мышечной прослойкой, обычно шейка и оба влагалища сращены. Могут быть варианты: одно из влагалищ может быть замкнутым, одна из маток может не иметь сообщения с влагалищем. Одна из маток обычно бывает меньше по величине и ее функциональная активность снижена. Со стороны уменьшенной в размерах матки может наблюдаться аплазия части влагалища или шейки матки.

В) Uterus bicornis bicollis – матка внешне двурогая с двумя шейками, но влагалище разделено продольной перегородкой.

5. Матка двурогая (uterus bicornus) – разделение тела матки на 2 части при наличии одной шейки, без разделения влагалища. Деление на части начинается более или менее высоко, но в нижних отделах матки они всегда сливаются. Разделение на 2 рога начитается в области тела матки таким образом, что оба рога расходятся в противоположные стороны под большим или меньшим углом. При выраженном расщеплении на две части определяются как бы две однорогие матки. Часто представляет собой два рудиментарных и неслившихся рога, не имеющих полостей. Образуется на 10-14-й неделе внутриутробного развития в результате неполного или очень низкого слияния парамезонефральных (мюллеровых) протоков. По степени выраженности выделяют 3 формы:

А)Полная форма – наиболее редкий вариант, разделение матки на 2 рога начинается практически на уровне крестцово-маточных связок. При гистероскопии видно, что от внутреннего зева начинаются две отдельные гемиполости, каждая из которых имеет только одно устье маточной трубы.

Б)Неполная форма – разделение на 2 рога наблюдается только в верхней трети тела матки; как правило, размер и форма маточных рогов неодинаковы. При гистероскопии выявляется один цервикальный канал, но ближе к дну матки имеются две гемиполости. В каждой половине тела матки отмечатся только одно устье маточной трубы.

В)Седловидная форма (син.: матка седловидная, uterus arcuatus) –разделение тела матки на 2 рога лишь в области дна с образованием небольшого углубления на наружной поверхности в виде седла (дно матки не имеет обычного закругления, вдавлено или вогнуто внутрь). При гистероскопии видны оба устья маточных труб, дно как бы выступает в полость матки в виде гребня.

6. Матка однорогая (uterus unicornus) – форма матки с частичной редукцией одной половины. Результат атрофии одного из мюллеровых протоков. Отличительной особенностью однорогой матки является отсутствие ее дна в анатомическом понимании. В 31.7% случаев сочетается с аномалиями развития мочевых органов. Встречается в 1-2% случаев среди пороков развития матки и влагалища.

7. Матка раздельная (син.: матка двураздельная, перегородка внутриматочная) – наблюдается при наличии перегородки в полости матки, делающей ее двухкамерной. Частота – 46% случаев от общего числа пороков развития матки. Внутриматочная перегородка может быть тонкой, толстой, на широком основании (в виде треугольника). Различают 2 формы:

А) Uterus septus – полная форма, полностью разделенная матка.

Б) Uterus subseptus – неполная форма, частично разделенная матка, длина перегородки – 1-4 см.

Аномалии развития маточной трубы

1. Атрезия маточной трубы – односторонняя или двусторонняя, локальная или тотальная. Результат врожденной облитерации труб.

2. Удвоение маточной трубы – может быть с одной или двух сторон.

3. Удлинение маточной трубы – может сопровождаться перегибами и перекручиваниями труб.

4. Укорочение маточной трубы – результат ее гипоплазии. Если брюшное отверстие не достигает яичника, попадание яйцеклетки в трубу маловероятно.

Аномалии развития влагалища.

1. Агенезия влагалища – полное отсутствие влагалища вследствие его незакладки. Встречается редко.

2. Аплазия влагалища– врожденное отсутствие влагалища, развивается на 3-17-й неделе внутриутробного развития вследствие нарушения центрального расплавления клеток парамезонефральных протоков. Может быть полной или частичной при функционирующей нормальной или функционирующей рудиментарной матке. Приводит в развитию гематометры, гематокольпоса.

А)Аплазия влагалища полная– чаще сочетается с аплазией матки или рудиментарной маткой. В 43.6% случаев сочетается с аномалиями органов мочевыделения. При полной аплазии наружное отверстие уретры может быть расширено и смещено книзу. Выделяют 4 типа строения преддверия влагалища:

Б)Аплазия влагалища частичная– сочетается с нормально функционирующей маткой. В 19.3% случаев сочетается с пороками развития органов мочевыделения. Может быть аплазирована верхняя, средняя или нижняя треть или 2 трети.

3. Атрезия влагалища (син.: аплазия мюллеровых протоков) – нижняя часть влагалища замещена фиброзной тканью. Верхние его отделы, шейка и тело матки, фаллопиевы трубы, яичники и наружные половые органы сформированы правильно. В пубертатном периоде появляются вторичные половые признаки, но менструации отсутствуют, возможен гидрометрокольпос. Может сочетаться с атрезией анального отверстия (полной или свищевой) и агенезией мочевой системы. Популяционная частота – от 2 : 10 000 до 4 : 10000. Тип наследования – предположительно аутосомно-доминантный, ограниченный полом. Различают несколько форм: гименальная; ретрогименальная; вагинальная; цервикальная.

4. Перегородка влагалища (син.: разделение влагалища) – может быть полной или частичной, имеет недоразвитый эпителиальный и мышечный слои.

5. Удвоение влагалища (vagina duplex) – перегородка между двумя органами представлена всеми слоями стенки. Обычно сочетается с удвоением матки.

Аномалии развития наружных женских половых органов

1. Агенезия клитора – полное отсутствие клитора вследствие его незакладки. Встречается крайне редко.

2. Гипертрофия клитора (син.: клитеромегалия) – увеличение размеров клитора, наблюдается при адреногенитальном синдроме.

3. Гипоплазия больших половых губ– встречается в составе синдромов множественных аномалий.

4. Гипоплазия клитора – встречается чрезвычайно редко.

5. Пороки вульвы и промежности – сочетаются, так имеют общий эмбриогенез. Разделят на несколько групп:

А) Свищи ректовестибулярные – встречаются часто.

Б) Свищи ректовагинальные – встречаются часто.

В) Свищи ректоклоакальные – встречаются часто.

Г) Частично маскулинизированная промежность с заращением анального отверстия и/или влагалища.

Д) Расположенное спереди анальное отверстие.

При гистероскопии выявляется один цервикальный канал, но ближе к дну матки имеются две гемиполости.

Что вызывает пороки развития влагалища и матки?

Наиболее частым из пороков развития матки является удвоение матки, возникающее вследствие частичного или полного неслияния мюллеровых ходов и дающее богатую и разнообразную симптоматику.

Существуют различные классификации аномалий матки. Приемлемым для практических целей является деление пороков развития матки на две группы: нарушение анатомического строения и задержка развития правильно сформированной матки (И. Л. Брауде, 1960).

Читайте также:  Диета после удаления аденомы кишечника

Нарушение анатомического строения матки. К этой группе аномалий относятся пороки развития матки, изображенные на рисунок.

Двойная матка в сочетании с двойным влагалищем (uterus didelphys1; uterus et vagina duplex) является следствием сохранения мюллеровых ходов в результате неслияния их на всем протяжении в период органогенеза. При таком пороке развития каждый мюллеров канал в последующем образует самостоятельную половую трубку (влагалище — матка — маточная труба). При недостаточном сближении мюллеровых ходов может сформироваться очень редкая аномалия — образование двух совершенно самостоятельных маток, не соприкасающихся между собой, и двух отдельных влагалищ, каждое из которых соединено с соответствующей маткой (uterus didelphys). Этот порок развития чаще всего встречается у нежизнеспособных плодов в сочетании с рядом других пороков развития; у женщин этот порок развития наблюдается крайне редко.

В других случаях может наблюдаться наличие двух маток и двух влагалищ, но соприкасающихся или интимно связанных друг с другом на том или ином участке (uterus et vagina duplex). При таком пороке одна из маток (вернее — полуматок) и одно из влагалищ выражены лучше; однако каждая матка, если она достаточно развита, может функционировать самостоятельно (менструировать и беременеть). Двойная матка может сочетаться с односторонней гинатрезией и другими пороками развития, в первую очередь с аномалиями почек и мочеточников.

Двурогая матка (uterus bicornis) является следствием неслияния тех частей мюллеровых каналов, за счет которых обычно образуется единая матка, причем влагалище развивается одно, общее. Двурогая матка может иметь различную степень выраженности, в связи с чем различают следующие основные виды ее.

Аномалии развития матки. а — uterus didelphvs; б — uterus duplex el vagina duplex; в — uterus bicornis bicollis; г — uterus bicornis unicollis; д — uterus arcuatus; e — uterus septus duplex; ж — uterus subseptus; з, и, к, л — uterus bicornis rudimentarius; м — uterus unicornis.

Седловидная, или дугообразная, матка (uterus arcuatus) относится к наименее выраженному варианту двурогой матки; в этом случае разделенным оказывается лишь дно матки.

Матка с полной или неполной перегородкой (uterus septus et subseptus): форма матки при этом пороке развития представляется более или менее нормальной, в то время как ее полость разделена полной или частичной перегородкой. При наличии полной перегородки последняя простирается от дна матки до области внутреннего или даже наружного зева. Частичная перегородка разгораживает только часть матки, в области ее дна или шейки.

Раздельное тело матки при общей шейке (uterus bicornis unicollis) образуется вследствие слияния мюллеровых ходов в области шейки матки. По данным Regidor (1965), этот вид двурогой матки является наиболее частым.

Раздельные тела и шейки матки (uterus bicornis bicollis) — наиболее резко выраженный вариант двурогой матки, при котором разделенными оказываются не только тела, но л шейки маток.

В тех редких случаях, когда оба мюллеровых канала не слились и не имеют просвета, обе матки представляют собой два рудиментарных рога солидного строения, без просвета (uterus bicornis rudimentarius solid us).

Влагалище при этом варианте порока развития может иметь различное строение (быть нормальным, иметь перегородку) или отсутствовать; нередко встречаются различные переходные формы упомянутых видов порока развития матки и влагалища.

Могут встречаться и менее понятные с точки зрения эмбриогенеза аномалии, как, например, атрезия шейки матки (atresia colli uteri), при которой тело матки оказывается соединенным с влагалищем лишь тонким тканевым тяжом, полностью лишенным просвета.

Однорогая матка (uterus unicornis) является следствием гипоплазии (неполного развития) одного из мюллеровых каналов. В зависимости от состояния рудиментарного рога различают следующие ее варианты. Однорогая матка с нефункционирующим рудиментом второго рога. Рудиментарный рог (неправильно называемый иногда добавочным) представляет собой тонкий шнур без какой бы то ни было полости. Такая однорогая матка формируется только из одного мюллерова канала при полной атрезин другого. Однорогая матка с функционирующим вторым рогом. В этом случае в рудиментарном роге имеется полость, выстланная эндометрием, который способен претерпевать характерную менструальную трансформацию. Если функционирующая полость не сообщается с полостью матки, то в рудиментарном роге обычно скапливается содержимое (в частности, кровь в периоде половой зрелости).

Атрезия полости матки чаще всего локализуется в области шейки, т. е. представляет собой заращение канала шейки матки на уровне внутреннего зева. Это сращение обычно является следствием грубого выскабливания полости матки или возникает в результате прижигания тканей цервикального канала (например, ляписом). Как исключение, атрезия может носить врожденный характер.

Задержка развития правильно сформированной матки. К этой группе относят пороки развития, формирующиеся в периоде внеутробной жизни. К ним, в первую очередь, относится гипоплазия (недоразвитие) матки, часто связанная с общим недоразвитием организма — инфантилизмом. Однако явления полового недоразвития нередко могут наблюдаться и при отсутствии общих проявлений инфантилизма.

При таком пороке одна из маток вернее полуматок и одно из влагалищ выражены лучше; однако каждая матка, если она достаточно развита, может функционировать самостоятельно менструировать и беременеть.

Общие сведения

Аномалии развития матки – изменения анатомической структуры органа вследствие нарушений внутриутробного развития. Составляют 1-2% от общего количества врожденных аномалий женских половых органов. Существенно различаются по проявлениям и степени функциональных нарушений. Часто сочетаются с пороками развития влагалища и фаллопиевых труб. Аномалии развития матки нередко протекают бессимптомно и обнаруживаются только при проведении УЗИ или гинекологического осмотра. Могут провоцировать нарушения менструального цикла, становиться причиной бесплодия и невынашивания. Увеличивают вероятность осложнений беременности и родов. Лечение аномалий развития матки осуществляют специалисты в области гинекологии.

Аномалии развития матки возникают под воздействием неблагоприятных факторов в различные периоды беременности.

Симптомы пороков развития влагалища и матки

В пубертатном периоде проявляются пороки развития влагалища и матки, при которых наблюдают первичную аменорею и/или болевой синдром: аплазия влагалища и матки, атрезия гимена, аплазия всего или части влагалища при функционирующей матке.

У девушек с аплазией влагалища и матки характерная жалоба – отсутствие менструаций, в дальнейшем – невозможность половой жизни. В некоторых случаях при наличии функционирующей рудиментарной матки с одной или с обеих сторон в малом тазу могут возникать циклические боли внизу живота.

Больные с атрезией девственной плевы в пубертатном возрасте жалуются на циклические боли, чувство тяжести внизу живота, иногда затруднения при мочеиспускании. В литературе приводится немало примеров нарушения функции соседних органов у девочек с атрезией гимена и образованием гематокольпоса большого размера.

Алимбаевой 1991 , в которой рассматривают пороки, клинически проявляющиеся в пубертатном возрасте.

Наиболее распространенные пороки развития матки и влагалища

Врожденные аномалии влагалища и матки составляют до 7% гинекологических болезней в детском и подростковом возрасте. Они не всегда распознаются вскоре после родов и в раннем детстве. Особенно это касается тех пороков, при которых наружные половые органы выглядят абсолютно обычно. Однако часто аномалии органов половой сферы сочетаются с пороками развития мочевыводящих путей. Поэтому при выявлении последних в раннем детстве девочку, как правило, обследуют полностью, что дает выявить особенности развития половых органов еще до наступления полового созревания.

Формируются пороки развития матки и влагалища в ранние сроки беременности, если на развивающийся эмбрион действуют патологические факторы (воздействие токсинов, побочное влияние лекарств матери, болезни матери в ранние сроки беременности и др.) Играет роль также наследственная предрасположенность к тем или иным особенностям строения матки и влагалища.

Ниже мы подробнее рассмотрим основные пороки развития матки и влагалища.

Непроходимость влагалища и шейки матки

Непроходимость влагалища и шейки матки бывает двух основных типов: или же полностью отсутствует влагалище (или его часть) и шейка матки, или же есть перегородка во влагалище (меньше 2 см), которая мешает оттоку крови при менструации и препятствует половой жизни. Полное отсутствие органа называется аплазией, а наличие перегородки — атрезией.

Иногда в перегородке есть отверстие, в таком случае атрезию называют свищевой. Атрезия может быть на разных уровнях, начиная от уровня девственной плевы, заканчивая уровнем шейки матки. Аплазия влагалища может быть полной и неполной (касается только одного или нескольких его отделов).

До наступления менструаций у подростков эти пороки редко диагностируются. А вот с моментом наступления месячных появляются симптомы: в матке и во влагалище скапливается кровь и не оттекает, как это должно быть (если порок не свищевой). Характерными симптомами скопления крови во влагалище и матке являются циклические ноющие и распирающие боли внизу живота, иногда боли спастического характера. Нередко с такими признаками девочка попадает на приемный покой хирургического отделения.

Читайте также:  Причины увеличения и укорочения времени кровотечения

При свищевых пороках иногда наслаивается инфекция гнойного характера. Проявляется заболевание гнойными выделениями из влагалища, симптомами интоксикации. Без экстренного вмешательства в такой ситуации возможно возникновение осложнений.

Удвоение матки и влагалища

Удвоение матки и влагалища встречается в нескольких вариантах. У некоторых имеются две сформированные матки и два влагалища, причем одно из них может быть недоразвито. Чаще встречаются пороки, при которых только одно влагалище, но матка имеет особенности: двурогая, однорогая, седловидная или имеющая перегородку (полную или неполную) и другие варианты.

У подростков можно заподозрить проблему в том случае, если есть аплазия хотя бы одного из влагалищ. Проявляться это будет циклическими болями внизу живота, связанными со скоплением в матке менструальной крови. При присоединении инфекции может быть гнойное отделяемое из влагалища.

Если же препятствий для оттока крови нет, то особенности женщины могут долго оставаться для нее самой тайной. Обнаруживается чаще всего это случайно, а именно при проведении плановых обследований или операций.

Аплазия матки и влагалища

Аплазия влагалища и матки (то есть их полное отсутствие) является очень тяжелым пороком репродуктивной сферы. Патология эта редкая. Чаще всего подозрения о том, что в организме не все в порядке, возникают в пубертате, когда не наступают ожидаемые менструации. Впоследствии обнаруживается неспособность к половой жизни.

При этом остальные вторичные половые признаки выражены нормально, снаружи половые органы выглядят без особенностей. Часто порок сочетается с аномалиями строения мочевыводящих путей.

Чаще всего подозрения о том, что в организме не все в порядке, возникают в пубертате, когда не наступают ожидаемые менструации.

Бесплодие при аномалиях развития матки и влагалища

Проблема врожденных пороков развития (ВПР) в целом и аномалий матки и влагалища в частности остается одной из актуальных проблем репродуктологии.

Интенсивное развитие методов вспомогательных репродуктивных технологий (ВРТ), программ донации ооцитов, суррогатного материнства дало многим женщинам с ВПР шанс стать матерью, что было исключено до широкого внедрения этих методик в клиническую практику.

По данным академии РАМН, распространённость пороков развития у пациенток с бесплодным браком составляет 3%, у пациенток с невынашиванием беременности в анамнезе – 5-10%.

Вместе с тем, диагностика аномалий развития половых органов зачастую представляет серьезную проблему, ассоциированную с множеством форм и вариаций пороков.

В настоящее время аномалии развития репродуктивных органов рассматриваются как многофакторные пороки, связанные с генетическими и хромосомными нарушениями, с воздействием вредных факторов во внутриутробном периоде, с нарушениями гормональной регуляции.

Существует множество классификаций врожденных пороков развития, основанных на различных признаках, однако единой классификации, учитывающей нарушения формирования пола и аномалии развития матки и влагалища, нет.

В случае существенного снижения овариального резерва могут быть применены различные схемы стимуляции функции яичников, при истощении овариального резерва, либо при неэффективности стимуляции показано проведение программы ЭКО с применением ооцитов донора.

Госпитализация

Стрижакова Проблемы акушерства, гинекологии и перинатологии сб.

Классификация удвоения матки

Самое выраженное проявление патологии — полное удвоение влагалища и матки. Рядом расположены два изолированных влагалища, две шейки матки и две матки. Одинаковые органы могут соприкасаться между собой или разделяться мочевым пузырем, сегментами кишечника.

В основном одно влагалище и матка развиваются лучше, чем второй набор органов. Однако отмечаются редкие случаи, когда обе матки, шейки и влагалища развиты одинаково.

Другие формы патологии:

  • Удвоение матки и шейки с одним влагалищем.
  • Удвоение тела матки при других органах в одном экземпляре.

Во втором случае существует четыре подвида патологии:

  • Двурогая матка — две полноценных матки, присоединенных к одной шейке.
  • Седловидная матка — деформированное дно матки (начало развития двурогой матки).
  • Придаточный рог матки — более легкая деформация (начало развития двурогой матки).
  • Внутриматочная перегородка — разделение одной матки на две части, неравных по объему.

При удвоении матки иногда наблюдается аплазия (отсутствие или аномальное строение с отсутствием нормального функционирования) родовых ходов. Чаще всего это явление встречается у пациенток с удвоенным влагалищем.

В первую очередь это негативные изменения среды, в которой пребывает эмбрион газообмен, питание и прочее.

Пороки развтия женских половых органов

Дисгенезия гонад синдром Шерешевского Тернера генетически обусловленное заболевание, связанное с хромосомными нарушениями.

Врожденные пороки развития женских половых органов

В основе большинства таких пороков лежат нарушения дифференцировки мюллеровых протоков или формирования влагалища на сроке беременности примерно 8 нед.

Обычно это неправильное положение, неполное слияние производных мюллеровых протоков или их полное отсутствие. Среди населения в целом пороки развития производных мюллеровых протоков встречаются с частотой от 4 до 7%, но у женщин с привычным самопроизвольным абортом их распространенность достигает 13—25%.

У некоторых из таких детей имеется тяжелая и даже угрожающая жизни надпочечниковая недостаточность, обусловленная дефектами ферментов стероидогенеза; таким детям необходимо как можно раньше начать заместительную терапию кортикостероидами.

Специалисты

Заместитель главного врача по гинекологии, врач-акушер-гинеколог

Доктор медицинских наук, профессор

Консультант по онкогинекологии, врач-акушер-гинеколог

Кандидат медицинских наук

Заведующая поликлиническим отделением, врач-гинеколог, эндокринолог

Кандидат медицинских наук

Кандидат медицинских наук

Кандидат медицинских наук

Врач-акушер-гинеколог, врач ультразвуковой диагностики

Кандидат медицинских наук

Кандидат медицинских наук

Кандидат медицинских наук

Кандидат медицинских наук

Кандидат медицинских наук

Кандидат медицинских наук

Доктор медицинских наук, профессор

Доктор медицинских наук, профессор

Кандидат медицинских наук

Кандидат медицинских наук.

Патогенез (что происходит?) во время Пороков развития половых органов:

Классификация непроходимости влагалища и шейки матки

  • Атрезия девственной плевы.
  • Атрезия влагалища (полная, свищевая):
    • проксимальная;
    • дистальная.
  • Аплазия влагалища:
    • верхнего отдела;
    • среднего отдела;
    • среднего и нижнего отделов;
    • верхнего и среднего отделов;
    • тотальная.
  • Непроходимость шейки матки.
    • Атрезия цервикального канала (всего или наружного зева).
    • Аплазия шейки матки (всей или влагалищной части).
  • Непроходимость влагалища в сочетании с патологией нижних мочевых путей.

Исследование проводят при наполненном мочевом пузыре с расположением датчика над лоном и в области промежности.

Аномалии развития шейки матки и влагалища

Происхождение аномалий развития влагалища и шейки матки нельзя считать достаточно изученными. Возникновение пороков развития гениталий объясняют различными воздействиями 3 факторов:

генетического, определяющего мужскую и женскую половую дифференцировку

внутреннего ферментов, гормонов

внешнего этиогенетического окружающая среда, травма, тератогенное воздействие.

Ю.В. Гулькевич и соавт. 1960, изучая генез уродств человека, основой их возникновения считают экзогенные причины, к которым относят:

физические факторы механический, термический, радиационный

химические факторы неполноценное питание, гормональная дискорреляция

патогенные факторы вирусы, бактерии и их токсины и эндогенные причины:

2. биологическая неполноценность половых клеток

3. влияние возраста и пола.

Тяжесть пороков полового развития определяется не только продолжительностью, но и интенсивностью воздействия повреждающих факторов.

Существует следующая классификация пороков развития влагалища при функционирующей нормальной матке:

Полная аплазия влагалища.

Аплазия верхней трети влагалища.

Аплазия средней трети влагалища.

Аплазия нижней трети влагалища.

Формы пороков развития женских половых органов, отраженные в Международной классификации болезней 1980, рассматриваются в зависимости от анатомических особенностей половых органов.

Врожденные пороки развития гениталий встречаются нередко: частота аномалий развития влагалища – 1:5000 родов. Среди гинекологических больных пороки развития встречаются в 0,1-0,6%. Частота аплазии влагалища и матки составляют 1 на 20000 женщин. Атрезия гимена, по сборной статистике встречается у 3 из 90000 больных.

Различные формы пороков развития матки и влагалища клинически могут проявляться в пубертатном периоде, с началом половой жизни или после начала ее в связи с бесплодием, но все они требуют соответствующей хирургической коррекции.

АПЛАЗИЯ МАТКИ И ВЛАГАЛИЩА

В литературе отсутствие матки и влагалища принято описывать под названием синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера. Этот синдром характеризуется следующими признаками: матка представлена двумя рудиментарными рогами без канализации, имеется аплазия влагалища, первичная аменорея.

Женщин с этой патологией условно можно разделить на 3 типа. Первая группа – женщины с выраженными вторичными половыми признаками. Большинство из них пропорционального телосложения, женственны, изящны. Принадлежность их к женскому полу подтверждается данными исследования полового хроматина и кариотипа ХХ. Имеются полностью развитиые яичники, которые обнаруживаются при чревосечении в процессе кольпопоэза.

Вторая группа – женщины с нарушением половой дифференцировки. Среди этих больных имеются лица с ложным мужским гермафродитизмом.Внешне их тело имеет женское строение с развитыми молочными железами. Однако в области больших половых губ, в паховых областях или в брюшной полости располагаются яички. Отмечается низкое содержание полового хроматина. Хромосомный набор ХУ. У многих из этих больных имеется слепо заканчивающееся влагалище, вполне пригодное для половой жизни. Реже отмечается аплазия влагалища и больные нуждаются в операции.

К третьей группе относятся больные с кариотипом ХУ, гипертрофией клитора, гирсутизмом. Молочные железы и влагалище у них отсутствуют. Половые железы располагаются в складках неразвившейся мошонки, паховых каналах или брюшной полости. Анатомическое строение наружных половых органов, уретры и промежности имеет особенности: наружное отверстие уретры открывается несколько ниже, чем обычно, область входа во влагалище выражена недостаточно, промежность низкая.

Читайте также:  Может ли молочница начаться из за прокладок

При аплазии матки и влагалища основными жалобами являются невозможность вести нормальную половую жизнь, отсутствие менструаций, сопровождающихся у большинства больных ежемесячным возникновением тянущих болей внизу живота, нагрубанием молочных желез, иногда носовыми кровотечениями и головными болями. Правильный диагноз заболевания при первичном врачебном осмотре устанавливается в 30-78% случаев при гинекологическом исследовании.

Поэтому для ревизии состояния тазовых органов и уточнения диагноза большинство исследователей рекомендуют производить лапароскопию, ультразвуковое исследование.

ЛЕЧЕНИЕ. С точки зрения лечения, наибольший интерес представляют больные с аплазией матки и влагалища. Многочисленность способов кольпопоэза, их модификаций, постоянное стремление исследователей к их усовершенствованию свидетельствуют о неудовлетворенности полученными результатами лечения. На протяжении многих десятков лет врачи стремятся изыскать способ кольпопоэза, дающий наиболее стойкие результаты в отношении функциональной пригодности создаваемого органа и вместе с тем наиболее безопасный для жизни больной. И теперь продолжаются поиски такого способа кольпопоэза, который создал бы влагалище, по анатомом-физиологическим свойствам наиболее близкое к естественному.

По характеру применяющегося для пластики материала различают следующие методы:

методы кишечного кольпопоэза,

другие ауто-, гомо- и гетеропластические методы.

Основоположником всех пластических способов кольпопоэза является отечественный хирург К.Ф Гепнер.

Кольпопоэз с использованием гомо- и гетеротканей не получил широкого признания в связи с часто возникающим некрозом и отторжением пересаженных тканей вследствие биологической несовместимости, нагноения. В результате этого наступало сужение и стойкое рубцевание просвета искусственного влагалища.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ ПОЛНОЙ ЗАДЕРЖКОЙ МЕНСТРУАЛЬНОЙ КРОВИ

При описании клинических симптомов пороков развития, сопровождающихся полной задержкой оттока менструальной крови атрезия гимена, загименальная перегородка, поперечная перегородка влагалища, аплазия части или всего влагалища, большинство авторов отмечают боли внизу живота иногда схваткообразного характера, наличие ложной аменореи, затрудненного мочеиспускания.

Несмотря на выраженность клинической симптоматики боли, это заболевание диагностируется обычно с большими трудностями.

ЛЕЧЕНИЕ.Лечение пороков развития с полной задержкой оттока менструальной крови, по мнению всех исследователей, должно быть хирургическим. Однако в литературе широко дискутируется вопрос об объеме и методах оперативных вмешательств в зависимости от вида порока развития матки и влагалища.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ ОДНОСТОРОННЕЙ ЗАДЕРЖКОЙ ОТТОКА МЕНСТРУАЛЬНОЙ КРОВИ.

Наибольшее число диагностических и лечебных ошибок встречается у больных с односторонней задержкой оттока менструальной крови при добавочном замкнутом влагалище или добавочном замкнутом роге матки. Все исследователи считают патогноманичным для таких больных первичную альгоменорею, наличие «опухолевидного» образования в малом тазу, а при исследовании мочевой системы выявляется аплазия аплазия почки на стороне замкнутого влагалища.

В случае добавочного рога наблюдается альгоменорея, чаще со второй или третьей менструации, с постоянно усиливающимся болевым синдромом.

В связи с трудностями диагностики, а нередко и невозможностью ее при первом обращении больной к врачу значительно увеличивается число диагностических ошибок при односторонней задержке оттока менструальной крови, приводящих к неоправдвнным хирургическим вмешательствам.

ЛЕЧЕНИЕ. Предложено два вида лечения:

консервативно-хирургическое – рассечение стенки добавочного замкнутого влагалища и создание сообщения между ним и функционирующим влагалищем.

радикальное хирургическое – чревосечение, экстирпация матки с замкнутым влагалищем.

Наиболее правильным при своевременной диагностике следует считать консервативно-хирургическое лечение добавочного замкнутого влагалища.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ, НЕ СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ НАРУШЕНИЕМ ОТТОКА МЕНСТРУАЛЬНОЙ КРОВИ

Больные, имеющие две матки и два влагалища, разделенные полной или неполной срединной перегородкой, обычно узнают о своем заболевании после начала половой жизни. Основная жалоба больных с внутриматочной перегородкой – привычное невынашивание беременности. Две матки, полная или неполная влагалищная перегородка специальной хирургической коррекции не требую Детородная функция при них не нарушена.

Для определения формы порока развития показана гистероскопия, гистеросальпингография. Некоторые исследователи рекомендуют для уточнения диагноза производить эхографию, лапароскопию.

При внутриматочной перегородке пороки развития мочевой системы не наблюдаются.

ЛЕЧЕНИЕ. Для хирургической коррекции внутриматочной перегородки большинство авторов пользуются наиболее распространенной операцией по способу Штрассмана и ее модификациями.

С развитием оперативной гистероскопии и резектоскопии иссечение перегородки влагалища и шейки матки производится при эндоскопическом вмешательстве.

Таким образом, различные варианты аномалии развития наружных половых органов, влагалища и шейки матки – довольно частая патология в общей популяции девочек и женщин, приводящая к нарушению функции женских половых органов.

В настоящее время продолжаются поиски более совершенных методов ранней диагностики и своевременной коррекции врожденных аномалий развития женской половой сферы.

С развитием оперативной гистероскопии и резектоскопии иссечение перегородки влагалища и шейки матки производится при эндоскопическом вмешательстве.

Классификация удвоения матки

Самое выраженное проявление патологии — полное удвоение влагалища и матки. Рядом расположены два изолированных влагалища, две шейки матки и две матки. Одинаковые органы могут соприкасаться между собой или разделяться мочевым пузырем, сегментами кишечника.

В основном одно влагалище и матка развиваются лучше, чем второй набор органов. Однако отмечаются редкие случаи, когда обе матки, шейки и влагалища развиты одинаково.

Другие формы патологии:

  • Удвоение матки и шейки с одним влагалищем.
  • Удвоение тела матки при других органах в одном экземпляре.

Во втором случае существует четыре подвида патологии:

  • Двурогая матка — две полноценных матки, присоединенных к одной шейке.
  • Седловидная матка — деформированное дно матки (начало развития двурогой матки).
  • Придаточный рог матки — более легкая деформация (начало развития двурогой матки).
  • Внутриматочная перегородка — разделение одной матки на две части, неравных по объему.

При удвоении матки иногда наблюдается аплазия (отсутствие или аномальное строение с отсутствием нормального функционирования) родовых ходов. Чаще всего это явление встречается у пациенток с удвоенным влагалищем.

Причины и факторы риска удвоения матки и влагалища.

Классификация врождённых пороков развития половых органов МКБ-10

Исключено: синдром андрогенной резистентности (E34.5), синдром тестикулярной феминизации (E34.5), синдромы, связанные с аномалией числа и формы хромосом (Q90-Q99).

  • Q50.0 Врожденное отсутствие яичника. Исключено: синдром Тернера (Q96).
  • Q50.1 Кистозная аномалия развития яичника.
  • Q50.2 Врожденный перекрут яичника.
  • Q50.3 Другие врожденные аномалии яичника.
  • Q50.4 Эмбриональная киста фаллопиевой трубы.
  • Q50.5 Эмбриональная киста широкой связки.
    Q50.6 Другие врожденные аномалии фаллопиевой трубы и широкой связки.

Q51 Врожденные аномалии [пороки развития] тела и шейки матки:

  • Q51.0 Агенезия и аплазия матки.
  • Q51.1 Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и влагалища.
  • Q51.2 Другие удвоения матки.
  • Q51.3 Двурогая матка.
  • Q51.4 Однорогая матка.
  • Q51.5 Агенезия и аплазия шейки матки.
  • Q51.6 Эмбриональная киста шейки матки.
  • Q51.7 Врожденный свищ между маткой и пищеварительным и мочеиспускательным трактами.
  • Q51.8 Другие врожденные аномалии тела и шейки матки.
  • Q51.9 Врожденная аномалия тела и шейки матки неуточнённая.

Q52 Другие врожденные аномалии [пороки развития] женских половых органов:

  • Q52.0 Врожденное отсутствие влагалища.
  • Q52.1 Удвоение влагалища. Исключено: удвоение влагалища с удвоением тела и шейки матки (Q51.1).
  • Q52.2 Врожденный ректовагинальный свищ. Исключено: клоака (Q43.7).
  • Q52.3 Девственная плева, полностью закрывающая вход во влагалище.
  • Q52.4 Другие врожденные аномалии влагалища.
  • Q52.5 Сращение губ.
  • Q52.6 Врожденная аномалия клитора.
  • Q52.7 Другие врожденные аномалии вульвы.
  • Q52.8 Другие уточненные врожденные аномалии женских половых органов.
  • Q52.9 Врожденная аномалия женских половых органов неуточненная.
  • Q53.0 Эктопическое яичко.
  • Q53.1 Неопущение яичка одностороннее.
  • Q53.2 Неопущение яичка двустороннее.
  • Q53.9 Неопущение яичка неуточненное.

Q54 Гипоспадия.
Исключено: эписпадия (Q64.0).

  • Q54.0 Гипоспадия головки полового члена.
  • Q54.1 Гипоспадия полового члена.
  • Q54.2 Гипоспадия члено-мошоночная.
  • Q54.3 Гипоспадия промежностная.
  • Q54.4 Врожденное искривление полового члена.
  • Q54.8 Другая гипоспадия.
  • Q54.9 Гипоспадия неуточненная.

Q55 Другие врожденные аномалии [пороки развития] мужских половых органов.
Исключено: врожденное гидроцеле (P83.5) гипоспадия (Q54).

  • Q55.0 Отсутствие и аплазия яичка.
  • Q55.1 Гипоплазия яичка и мошонки.
  • Q55.2 Другие врожденные аномалии яичка и мошонки.
  • Q55.3 Атрезия семявыносящего протока.
  • Q55.4 Другие врожденные аномалии семявыносящего протока, придатка яичка, семенного канатика и предстательной железы.
  • Q55.5 Врожденное отсутствие и аплазия полового члена.
  • Q55.6 Другие врожденные аномалии полового члена.
  • Q55.8 Другие уточненные врожденные аномалии мужских половых органов.
  • Q55.9 Врожденная аномалия мужских половых органов неуточненная.

Q56 Неопределенность пола и псевдогермафродитизм.
Исключено: псевдогермафродитизм: – женский с адренокортикальным нарушением (E25); – мужской с андрогенной резистентностью (E34.5); – с уточненной хромосомной аномалией (Q96-Q99).

  • Q56.0 Гермафродитизм, не классифицированный в других рубриках.
  • Q56.1 Мужской псевдогермафродитизм, не классифицированный в других рубриках.
  • Q56.2 Женский псевдогермафродитизм, не классифицированный в других рубриках.
  • Q56.3 Псевдогермафродитизм неуточненный.
  • Q56.4 Неопределенность пола неуточненная.

5 Агенезия и аплазия шейки матки.

Ссылка на основную публикацию