Синдактилия: признаки, профилактика и лечение

Синдактилия

Синдактилия

Синдактилия – врожденный порок, который проявляется в неполном или полном сращивании двух либо большего количества пальцев на руках или ногах. Чаще встречается срастание пальцев кистей, чем стоп.

Односторонняя синдактилия встречается примерно вдвое чаще, чем двусторонняя. Синдактилия может сочетаеться с другими пороками развития.

Причины возникновения

В основном, патология считается врожденной, но у 20% больных со сложными формами синдактилия считается наследственной аномалией. У многих детей с синдактилией также есть и другие врожденные патологии опорно-двигательного аппарата.

К факторам, нарушающим процесс развития конечностей плода, относятся:

  • токсические воздействия на организм беременной женщины (прием лекарств, употребление алкоголя, плохая экология и др.)
  • инфекционные заболевания в период беременности
  • рентгеновское облучение

Редко синдактилия бывает приобретенной. Она возникает в результате термических и химических ожогов.

В некоторых случаях причины рождения ребенка с этой патологией остаются невыясненными.

Симптомы синдактилии

Синдактилия на руках обычно проявляется сращиванием средних и безымянных пальцев, на ногах – 2-го и 3-го пальцев. Редко наблюдается сращивание безымянного пальца и мизинца на кисти; большого и указательного пальца. В очень редких случаях неразделенными оказываются все пальцы. При двухсторонней синдактилии сращение пальцев обычно симметричное.

Сросшиеся пальцы могут быть нормально развитыми либо недоразвитыми. В некоторых случаях наблюдается уменьшение количества фаланг.

Часто синдактилия является не только косметическим недостатком, но и резко ограничивает или препятствует выполнению полноценных движений пальцами руки. Это мешает гармоничному развитию ребенка, так как страдает психомоторное, речевое и интеллектуальное развитие.

Диагностика

Синдактилия выявляется врачом-неонатологом сразу после рождения ребенка. Дальнейшее обследование и наблюдение пациента проводит детский хирург или ортопед. Для исключения генных или хромосомных аномалий проводится генетическое обследование.

Диагноз синдактилии устанавливается в ходе визуального осмотра. Но для уточнения формы и определения тактики лечения проводятся инструментальные исследования (рентгенография, УЗДГ, реовазография, ангиография, электротермометрия).

Виды заболевания

В зависимости от количества сросшихся фаланг двух соседних пальцев выделяют неполную и полную форму синдактилии. По виду сращивания выделяют мягкотканую и костную синдактилию.

В зависимости от состояния пальцев синдактилию классифицируют на простую и сложную. К простым формам синдактилии кисти относятся сращения пальцев, которые правильно развиты. При сложной форме сращения пальцев сопровождаются врожденными дефектами развития пальцев либо пороками развития костно-суставного и сухожильно-связочного аппарата.

В зависимости от места сращивания выделяют сложную синдактилию I-II пальцев, сложную синдактилию трехфаланговых пальцев и сложную тотальную синдактилию I-V пальцев.

Действия пациента

Ребенок с синдактилией нуждается в своевременном лечении. Синдактилию легкой степени обычно оперируют после 2-х лет. При сложных формах лечение рекомендуется начать во второй половине 1-го года жизни.

Лечение синдактилии

Лечение синдактилии только хирургическое. При синдактилии пальцев стоп операция обычно не проводится за исключением случаев, когда аномалия препятствует ходьбе.

Выбор сроков и способа хирургического вмешательства определяется исходя из формы и характера деформации. В большинстве случаев оптимальных возрастом для проведения операции считается 4-5 лет. При концевой синдактилии целесообразно вмешательство в возрасте 6-12 месяцев.

Существуют следующие хирургические подходы к лечению синдактилии:

  • рассечение перепончатого сращения без кожной плас¬тики;
  • рассечение сросшихся пальцев со свободной кожной пластикой расщепленным или нерасщепленным кожным лоскутом;
  • рассечение пальцев с комбинированной кожной пластикой с применением местных тканей и свободных собственных тканей пациента;
  • рассечение пальцев с кожной пластикой местными тканями;
  • многоэтапные операции, включающие кожную, сухо¬жильно-мышечную и костную пластику.

После операции на период до 3-4 месяцев на конечность накладывается съемная гипсовая лонгета. Восстановительное лечение начинают через 2 недели после операции. Оно включает ЛФК, массаж кистей, электростимуляцию мышц пальцев, ультрафонофорез, лечебные аппликации.

Своевременное и правильное хирургическое вмешательство позволяет бесследно устранить более 80% случаев синдактилии.

Без лечения, а также при неэффективном лечении синдактилия негативно влияет на рост и развитие конечности ребенка. Нарушение функции кисти при синдактилии может затруднить учебу и ограничить выбор профессии.

Профилактика синдактилии

Профилактических методов предупреждения патологии не существует.

При концевой синдактилии целесообразно вмешательство в возрасте 6-12 месяцев.

Причины синдактилии (сросшихся пальцев) и ее лечение

Современная пренатальная диагностика позволяет выявить синдактилию у плода еще на ранних стадиях внутриутробного развития. Генетические мутации могут представлять серьезную проблему для здоровья ребенка, и услышать подобный диагноз не хотел бы ни один родитель. Но что это значит на самом деле? Какие виды синдактилии существуют? Есть ли возможность провести реабилитацию пострадавшего малыша и обеспечить ему полноценную жизнь?

сращение пальцев стопы;.

Классификация

Во время установления правильного диагноза врачи-ортопеды используют несколько классификаций подобного нарушения. Болезнь может отличаться по форме, протяжённости сращения и состоянию конечностей, подвергшихся деформации.

Таким образом, по виду спайки между пальцами, недуг делится на такие формы:

  • мягкотканную. Подразделяется на перепончатую – при которой присутствует тончайшая перепонка между пальцами, кожную – характеризуется присутствием довольно плотной перемычки, которая состоит из кожного покрова и мягких тканей, концевую – когда сращению подверглись только фаланги. Перепончатая синдактилия считается наиболее простой в плане терапии;
  • костную – отличается тем, что наблюдается формированием костной спайки;
  • смешанную – при этом наблюдаются признаки всех форм болезни. Лечение такой разновидности патологии самое сложное.
Читайте также:  Кока-кола – вред или польза для организма человека

По протяжённости подобная врождённая аномалия бывает:

  • полной – такая форма диагностируется при сращении, которое захватило фаланги ногтей;
  • неполной – является таковой, если уровень спаек ограничен дистальными межфаланговыми суставами. Такой вид болезни также делится на базальный и терминальный тип.

По состоянию неразделенных пальцев стопы или кисти различают два вида подобного заболевания:

  • простую – сращению поддаются пальцы, которые развиваются в норме;
  • сложную – подразумевает сращение наличием сопутствующих нарушений со стороны сухожильно-связочного или костно-суставного аппарата.

Тем не менее основная классификация подобной патологии заключается в её разделении на несколько генетических типов:

  • первая разновидность – представлена полным или умеренным сращением перепончатого характера среднего и безымянного пальца кисти или второго и третьего пальца ноги;
  • вторая форма – это сращение третьего и четвёртого пальца кисти, что сопровождается одновременным удвоением безымянного пальца. Помимо этого, деформация наблюдается в четвёртом и пятом пальце стопы, с удвоением мизинца на ноге;
  • третий тип – выражается полным двухсторонним поражением безымянного пальца и мизинца, пятый палец — укорочен. Примечательно то, что при такой разновидности болезни синдактилия пальцев ног не наблюдается;
  • четвёртая разновидность имеет второе название синдактилия Газа – отличается диффузным двусторонним кожным слиянием и полидактилией. Это приводит к тому, что кисть по форме будет ложкообразная. Вовлечения нижних конечностей не происходит;
  • пятый тип – представляет собой сращивание пястных и плюсневых костей.

Необходимо учесть, что односторонняя аномалия диагностируется чаще двусторонней, а синдактилия кисти чаще, по сравнению с синдактилией стопы.

третий тип выражается полным двухсторонним поражением безымянного пальца и мизинца, пятый палец укорочен.

Общие сведения

Синдактилия – аномалия развития пальцев, являющаяся результатом нарушения их разделения в эмбриональном периоде. Синдактилия составляет около половины всех врожденных аномалий верхней конечности и встречается с частотой 1 случай на 2000-3000 новорожденных. Синдактилия кисти или стопы у ребенка может являться самостоятельным пороком либо сочетаться с другими деформациями конечностей: полифалангией и полидактилией, гипоплазией пальцев, брахидактилией, эктродактилией, расщеплением кисти, лучевой или локтевой косорукостью, плечелучевым синостозом и др. У 60% детей с синдактилией имеется сопутствующая врожденная патология опорно-двигательного аппарата (псевдоартрозы, патологическая варусная или вальгусная установка стоп, косолапость и т. д.).

Синдактилия является частым пороком, входящим в структуру генных синдромов Смита-Лемли-Опица, Апера, криптофтальмии и хромосомных синдромов кошачьего крика , Эдвардса и пр.

Синдактилия

С момента зачатия до своего появления на свет человеческий организм проходит длительный путь развития. За это время множество факторов могут оказать самое негативное влияние на формирование растущего ребенка и, тем самым, способствовать появлению у него различных врожденных аномалий. Одной из них является синдактилия – деформация кистей или стоп, также возможно сочетанное поражение конечностей. При этом у новорожденного отмечается соединение двух и более пальцев между собой. Подобная аномалия развития может быть вызвана самыми разными причинами.

Первоначально кисти плода представляют собой физиологическое сращение зачатков пальцев.

Синдактилия у детей

Синдактилия у детей представляет собой врожденной природы патологию, обусловленную аномалиями на этапе эмбрионального развития. Патология может развиваться как самостоятельное заболевание, так и сопровождаться иными отклонениями. Это может быть расщепление кисти, либо недоразвитостью пальца, проблемами с опорно-двигательным аппаратом, например, течение кифоза.

Это любопытно! В большинстве своем встречается именно у мальчиков, нежели у девочек — у 7 из 10 пациентов.

Лечение синдактилии.

Классификация синдактилий

По виду спайки между пальцами синдактилия может быть:

  • Мягкотканой формы (с тонкой перепонкой или состоящей из кожи и мягких тканей толстой перемычкой);
  • Костной формы (с костной спайкой фаланг и пястных костей).

В зависимости от числа сросшихся между собой фаланг двух рядом расположенных пальцев различают неполную и полную синдактилию. Первый вид диагностируют, когда сращение ограничивается дистальными суставами, расположенными между фалангами. Эта разновидность патологии, в свою очередь, делится еще на два вида: когда срастаются проксимальные межфаланговые суставы (базальная форма) и когда соединены концевые фаланги (терминальная форма). О полной синдактилии говорят в тех случаях, если сращение захватывает ногтевые фаланги.

По состоянию сросшихся пальцев синдактилию подразделяют на простую и сложную. В первом случае между собой срастаются нормально развитые пальцы, во втором – пальцы с аномалиями костно-суставного или сухожильно-связочного аппарата (с наличием добавочных сегментов, сгибательных контрактур, торсий и т.п.).

Кроме того, синдактилии подразделяют и по генетическим типам:

  • I тип (под названием зигодактилия) – полное или частичное перепончатое сращение третьего и четвертого пальцев на руках; второго и третьего – на ногах. Наличие перепонок между другими пальцами не исключается;
  • II тип (или синполидактилия) – сращение третьего и четвертого пальцев кисти, сопровождающееся удвоением безымянного пальца; четвертого и пятого пальцев стопы с удвоением мизинца (на фоне гипоплазии средних фаланг пальцев и нарушения кожного рельефа подошвенных поверхностей);
  • III тип – полная двусторонняя синдактилия безымянного пальца с мизинцем, который при этом укорочен (чаще всего за счет отсутствия средней фаланги). Поражение стоп, как правило, отсутствует. Эта аномалия характерна глазо-зубо-костной дисплазии;
  • IV тип (или синдактилия Газа) – полное двустороннее кожное сращение, сопровождающее полидактилией, из-за чего кисть по форме становится ложкообразной. Стопы обычно не поражены;
  • V тип – синдактилия, характеризующаяся слиянием костей (пястных и плюсневых) второго и третьего пальцев на стопах. На кистях чаще всего встречается кожное сращение среднего и безымянного пальцев.
Читайте также:  Лечение пяточной шпоры морской солью

Согласно статистике, односторонняя синдактилия встречается чаще, чем двусторонняя (примерно в два раза), сращение пальцев кисти происходит чаще, чем пальцев стоп.

Симптомы синдактилии.

Синдактилия

Синдактилия – понятие, которое пришло из латинского языка и означает «пальцы вместе», поэтому патология под таким названием характеризуется срощенными пальцами верхних или нижних конечностей. Такой порок чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

К врожденным патологиям относят заболевание синдактилия, которое требует вмешательства хирурга. Частота встречаемости сегодня намного увеличилась по сравнению с прошлым веком, и в зависимости от региона варьируется от нескольких сотых до двух процентов, то есть один случай заболевания на 2–3 тысячи новорожденных.

Такой порок чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

Синдактилия у новорожденных детей

Синдактилией называют врождённую аномалию, при которой сращиваются (полностью либо частично) пальцы кисти или стопы. Нарушение разделения пальцев во внутриутробный период могут спровоцировать различные факторы. Срастаться может как два пальца, так и больше. Чаще всего патология возникает на верхних конечностях.

Синдактилией называют врождённую аномалию, при которой сращиваются полностью либо частично пальцы кисти или стопы.

Лечение синдактилии у детей

Ликвидация подобной врожденной патологии предусматривает осуществление хирургического вмешательства. Примечательно то, что при синдактилии пальцев ног, в случаях, когда недуг не препятствует нормальной ходьбе, операбельное лечение не проводится. В такой ситуации показанием к операции является желание пациента или его родителей.

Лечение синдактилии у детей фото.

Существует пять методик, которыми может быть выполнена процедура устранения дефекта:

  • рассечение перепонки без применения пластики;
  • разделение пальцев, подвергшихся сращению путем кожной пластики региональными тканями;
  • разъединение пальцев с применением свободной кожной пластики;
  • рассечение пальцев при помощи комбинированной пластики;
  • многоэтапная процедура, подразумевающая осуществление кожной, сухожильной, мышечной и костной пластики.

Подходящая методика терапии устанавливается в индивидуальном порядке для каждого пациента, при этом клиницистами учитываются форма и характер патологии.

Оптимальной возрастной категорией, для выполнения хирургической процедуры является пять лет, однако иногда врачебное вмешательство может быть проведено раньше указанного срока.

Послеоперационный период включает в себя наложение съемной гипсовой лонгеты, обеспечивающей иммобилизацию разогнутых или разведенных пальцев. Продолжительность применения такой меры составляет примерно четыре месяца.

Спустя четырнадцать дней, после осуществления той или иной операции начинают восстановительную терапию при помощи физиотерапевтических процедур. Среди них стоит выделить:

  • лечебный массаж кисти или стопы;
  • ЛФК;
  • электростимуляцию мышц прооперированных пальцев;
  • ультрафонофорез;
  • аппликации с применением парафина, лечебных грязей и озокерита.

детским хирургом.

Синдактилия симптомы

Так как срастание пальцев может быть мягкотканым и костным, то выделяют четыре вида синдактилии. Это кожная, перепончатая, костная и концевая формы синдактилии. А вот срастание пальцев по длине подразделяются на тотальное, терминальное и базальное сращение.

Среди всех форм синдактилии чаще других встречается кожная форма. Для неё характерно соединение между собой боковых поверхностей пальцев с помощью мягких тканей. При такой аномалии нарушается функция пальцев рук. Поэтому чтобы совершить движения, необходимо его сделать обоими пальцами одновременно.

Синдактилия с перепончатой формой характеризуется срастанием друг с другом двух или нескольких пальцев тонкой перепонкой, которая расширяется в дистальном направлении и состоит из двойного слоя кожи. При таком виде патологии возможны отдельные движения пальцев, поэтому функциональные возможности кистей и стоп затронуты незначительно. В основном больных беспокоят косметические недостатки.

К самой сложной форме заболевания относят костную синдактилию. В данном случае срастания могут касаться как одной фаланги, так и всего пальца в целом. Костная форма довольно часто проходит параллельно с другими сложными дефектами развития костей и мягких тканей. Когда срастание происходит в виде кожной или костной форм, то часто развиваются деформации пальцев вторичного плана.

При соединении пальцев в области концевых фаланг проявляет себя синдактилия концевой формы.

Опорная функция при синдактилии стопы нарушается довольно редко и требует хирургического вмешательства только в тех случаях, которые сопровождаются изменением структуры пальцев. А вот незамедлительное хирургическое лечение необходимо провести при синдактилии пальцев рук, так как это заболевание нарушает функции кистей и вызывает заметные уродства.

Для проведения оперативного вмешательства важным моментом является возрастной показатель, и в каком состоянии находятся сращенные пальцы.

Признаки синдактилии

  • кожный тип поражения;
  • перепончатый тип поражения;
  • костный тип поражения;
  • концевой тип поражения

Виды срастания пальцев:

  • тотальные нарушения;
  • терминальные нарушения;
  • базальные нарушения

Кожная форма – частый тип поражения. Соединена мягкой тканью пальцевая поверхность. Функция пальцев нарушена. Оба пальца используются для функции движения.

Характеристика перепончатого поражения:

  • срастание пальцевое;
  • перепонка имеет тонкий слой;
  • расширение;
  • слой кожи двойной

Функции кисти и стопы нарушаются незначительно. Дефекты косметического значения наблюдаются. Характеристика типа поражения:

  • срастание фаланг;
  • костные дефекты;
  • мягких тканей изменения

Деформация пальцев является последствием. Свою функцию опоры теряют стопы. Операция применяется при измененной структуре. Также операция требуется при поражении кистей. Причина – косметические дефекты.

Дефекты косметического значения наблюдаются.

Дифференциальный диагноз

Признак

Читайте также:  Почему колит в области матки

Врожденная синдактилия

Постожоговая синдактилия

После перенесенного ожога

Характер кожных покровов

Возможны аномалии развития фаланг

Возможны деформации фаланг

Основные медикаменты.

Лечение

Лечение абсолютно любой формы данной патологии пальцев рук осуществляется только с помощью операции. При подобном заболевании стоп операцию не проводят, так как данное заболевание не мешает нормальному движению. Сроки и оптимальный метод воздействия определяет специалист, исходя из клинической картины пациента. Главная цель терапии – избавить человека от внешнего дефекта и улучшить двигательную функцию кисти.

Существует несколько методов операции:

  • обычное рассечение перепонки между пальцами;
  • разъединение перепонок и трансплантация кожи на пораженный участок;
  • разделение соединившихся пальцев с комбинированной пластикой местными тканями и аутотрансплантатами;
  • в тяжелых случаях применятся целый ряд операций с дополнительной трансплантацией костных тканей, сухожилий и мышц.

После проведенных вмешательств на кисть надевается съемная гипсовая лонгета, которая будет держать пальцы рук. Гипс носится 3-4 месяца. Через пару недель специалист назначает восстановительную терапию, которая включает в себя массаж кистей, лечебную физкультуру, электростимуляцию, а также различные аппликации.

Существует несколько методов операции.

Синдактилия

Синдактилия

Синдактилия – врожденный порок, который проявляется в неполном или полном сращивании двух либо большего количества пальцев на руках или ногах. Чаще встречается срастание пальцев кистей, чем стоп.

Односторонняя синдактилия встречается примерно вдвое чаще, чем двусторонняя. Синдактилия может сочетаеться с другими пороками развития.

Причины возникновения

В основном, патология считается врожденной, но у 20% больных со сложными формами синдактилия считается наследственной аномалией. У многих детей с синдактилией также есть и другие врожденные патологии опорно-двигательного аппарата.

К факторам, нарушающим процесс развития конечностей плода, относятся:

  • токсические воздействия на организм беременной женщины (прием лекарств, употребление алкоголя, плохая экология и др.)
  • инфекционные заболевания в период беременности
  • рентгеновское облучение

Редко синдактилия бывает приобретенной. Она возникает в результате термических и химических ожогов.

В некоторых случаях причины рождения ребенка с этой патологией остаются невыясненными.

Симптомы синдактилии

Синдактилия на руках обычно проявляется сращиванием средних и безымянных пальцев, на ногах – 2-го и 3-го пальцев. Редко наблюдается сращивание безымянного пальца и мизинца на кисти; большого и указательного пальца. В очень редких случаях неразделенными оказываются все пальцы. При двухсторонней синдактилии сращение пальцев обычно симметричное.

Сросшиеся пальцы могут быть нормально развитыми либо недоразвитыми. В некоторых случаях наблюдается уменьшение количества фаланг.

Часто синдактилия является не только косметическим недостатком, но и резко ограничивает или препятствует выполнению полноценных движений пальцами руки. Это мешает гармоничному развитию ребенка, так как страдает психомоторное, речевое и интеллектуальное развитие.

Диагностика

Синдактилия выявляется врачом-неонатологом сразу после рождения ребенка. Дальнейшее обследование и наблюдение пациента проводит детский хирург или ортопед. Для исключения генных или хромосомных аномалий проводится генетическое обследование.

Диагноз синдактилии устанавливается в ходе визуального осмотра. Но для уточнения формы и определения тактики лечения проводятся инструментальные исследования (рентгенография, УЗДГ, реовазография, ангиография, электротермометрия).

Виды заболевания

В зависимости от количества сросшихся фаланг двух соседних пальцев выделяют неполную и полную форму синдактилии. По виду сращивания выделяют мягкотканую и костную синдактилию.

В зависимости от состояния пальцев синдактилию классифицируют на простую и сложную. К простым формам синдактилии кисти относятся сращения пальцев, которые правильно развиты. При сложной форме сращения пальцев сопровождаются врожденными дефектами развития пальцев либо пороками развития костно-суставного и сухожильно-связочного аппарата.

В зависимости от места сращивания выделяют сложную синдактилию I-II пальцев, сложную синдактилию трехфаланговых пальцев и сложную тотальную синдактилию I-V пальцев.

Действия пациента

Ребенок с синдактилией нуждается в своевременном лечении. Синдактилию легкой степени обычно оперируют после 2-х лет. При сложных формах лечение рекомендуется начать во второй половине 1-го года жизни.

Лечение синдактилии

Лечение синдактилии только хирургическое. При синдактилии пальцев стоп операция обычно не проводится за исключением случаев, когда аномалия препятствует ходьбе.

Выбор сроков и способа хирургического вмешательства определяется исходя из формы и характера деформации. В большинстве случаев оптимальных возрастом для проведения операции считается 4-5 лет. При концевой синдактилии целесообразно вмешательство в возрасте 6-12 месяцев.

Существуют следующие хирургические подходы к лечению синдактилии:

  • рассечение перепончатого сращения без кожной плас¬тики;
  • рассечение сросшихся пальцев со свободной кожной пластикой расщепленным или нерасщепленным кожным лоскутом;
  • рассечение пальцев с комбинированной кожной пластикой с применением местных тканей и свободных собственных тканей пациента;
  • рассечение пальцев с кожной пластикой местными тканями;
  • многоэтапные операции, включающие кожную, сухо¬жильно-мышечную и костную пластику.

После операции на период до 3-4 месяцев на конечность накладывается съемная гипсовая лонгета. Восстановительное лечение начинают через 2 недели после операции. Оно включает ЛФК, массаж кистей, электростимуляцию мышц пальцев, ультрафонофорез, лечебные аппликации.

Своевременное и правильное хирургическое вмешательство позволяет бесследно устранить более 80% случаев синдактилии.

Без лечения, а также при неэффективном лечении синдактилия негативно влияет на рост и развитие конечности ребенка. Нарушение функции кисти при синдактилии может затруднить учебу и ограничить выбор профессии.

Профилактика синдактилии

Профилактических методов предупреждения патологии не существует.

Синдактилия может сочетаеться с другими пороками развития.

Добавить комментарий