Декстрокардия: как жить с сердцем справа?

Симптомы

Неосложненная декстрокардия в сочетании с полной транспозицией внутренних органов обычно не проявляется никаким образом и совершенно не беспокоит пациента. Такие случаи сравнительно редки, гораздо чаще декстрокардия сопровождается другими патологиями, которые могут проявииться как с первых секунд, так и в течение нескольких лет жизни.

Характерных внешних симптомов, вызванных дистопией сердца нет, но на него косвенно могут указывать:

  • Желтушное окрашивание кожи и склер с момента рождения;
  • Затруднения дыхания;
  • Цианоз или бледность кожных покровов;
  • Нарушения сердечного ритма.

У детей более старшего возраста помимо перечисленных симптомов могут наблюдаться:

  • Повышенная восприимчивость к инфекционным заболеваниям легких и верхних дыхательных путей;
  • Повышенная утомляемость, мышечная слабость;
  • Отставание физического развития.

Реснички на поверхности слизистых оболочек, выполняющие функции активного фильтра, могут отсутствовать полностью.

Разновидности нарушения

Декстрокардия сердца разделяется на 3 типа:

  1. Простая. Возникает довольно редко, заключается в смещении в правую сторону только сердца и его сосудов.
  2. Зеркальная. Характеризуется неправильным расположением части органов пищеварения и дыхания.
  3. Полная транспозиция. При ней все органы грудной клетки располагаются неверно.

Также есть такая разновидность декстрокардии, как декстроверсия. Она характеризуется тем, что верхушка сердца повернута в правую сторону. При этом анатомическое строение органа не страдает.

Одни выявляются сразу после рождения, другие по истечении некоторого времени.

Частые пневмонии

Дети с рассматриваемой аномалией почти поголовно имеют в анамнезе синдром Картагенера. Это нарушение функциональной активности особого ресничного (мерцательного) эпителия, расположенного в дыхательных путях.

При проникновении чужеродных частиц, агентов ткани приходят в раздражении, стремясь вытолкнуть посторонние объекты. Начинается кашель.

У детей с дектрокардией и синдромом Картагенера рефлекс сильно ослаблен. Потому бактерии с пылью, частичками слюны оседают в легких, провоцируют постоянные воспалительные процессы, которые могут стать летальными.

Прогноз не даст ни один врач.

Что такое декстрокардия, декстропозиция сердца: в чем опасность патологии, когда необходимо лечение?

Декстрокардия – это дистопия, то есть, врожденная аномалия развития, при которой сердце имеет зеркальное расположение в грудной клетке справа.

Симптоматика отсутствует.

Патогенез

В основе декстрокардии лежит нарушение процессов эмбриогенеза на ранних стадиях внутриутробного развития. В норме на 1-2 месяце беременности формирующаяся сердечная трубка начинает изгибаться влево. При наличии типичных для декстрокардии мутаций происходит аномальное искривление этой трубки в правую сторону. При этом нарушается дальнейшее формирование эмбриона, может изменяться позиция других висцеральных органов, чаще всего печени и селезенки.

Варианты декстрокардии.

Диагностика

Большинство случаев декстрокардии диагностируются с использованием электрокардиографии и рентгенографии органов грудной клетки.

ЭКГ, на которой определяются инвертированные или обратные электрические волны, обычно указывает на декстрокардию.

На рентгенографии органов грудной полости визуально видно аномальное расположение сердца. Проведение переднего правого косого положения показывает результаты переднего левого положения, что является подтверждением зеркального расположения сосудов и сердца.

При подозрении на декстрокардию дополнительно может быть использовано сканирование компьютерной томографии (КТ) или сканирование магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Поскольку декстрокардия часто сочетается с полной транспозицией внутренних органов, обязательно проводится ультразвуковое исследование.

Видео Полная транспозиция внутренних органов

При наличии этих анатомических различий могут возникать затруднения в проведении хирургических вмешательств.

Классификация типов декстрокардии

Декстрокария подразделяется на несколько основных типов – рассмотрим их:

  • Простой тип – когда сердце располагается справа и другие патологии в организме отсутствуют. Самочувствие пациента абсолютно нормальное, без осложнений, функциональность организма полноценная.
  • Декстрокардия с полным зеркальным отражением внутренних органов.
  • Полная декстрокардия – внутренние органы расположены диаметрально противоположно (это касается и органов грудной клетки и органов брюшной полости).

Рекомендация от врача

Супружеские пары, у которых в семье встречалась декстрокардия, должны очень внимательно относиться не только к своему здоровью, но также и к вопросу планирования семьи.

Декстрокардия – это патология, а не здоровое состояние человека.

Если речь идет о так называемой неосложненной декстрокардии, то она никоим образом не беспокоит человека, не вызывает никакой неприятной симптоматики.

Лечение и прогноз

Многие люди с декстрокардией не предъявляют жалоб, их общее состояние хорошее, поэтому в таких случаях лечение не проводится.

Читайте также:  Как осуществляется ведение беременности?

Младенцы с декстрокардией, которая сопровождается сердечными дефектами, могут потребовать хирургического вмешательства. При необходимости детям дают лекарство, которое увеличивает силу сердцебиения и снижает артериальное давление до проведения операции.

Для пациентов с синдромом Картагенера часто назначаются симптоматическое лечение, которое может включать препараты из следующих групп:.

  • отхаркивающие или очищающие от слизи препараты;
  • мочегонные средства, усиливающие диурез;
  • гипотоники, снижающие артериальное давление;
  • антибиотики, особенно актуальны при бактериальных инфекциях.

Генетическая консультация может быть полезной тем больным с декстрокардией, которые хотят создать семью.

Для большинства людей с декстрокардией situs inversus продолжительность жизни находится в пределах нормы. В случаях изолированной декстрокардии врожденные пороки сердца чаще встречаются, что повышает риск развития различных опасных для здоровья осложнений.

гипотоники, снижающие артериальное давление;.

Сочетание с другими особенностями

При диагностике может быть обнаружено сочетание декстрокардии с другими особенностями развития внутренних органов.

У 20% людей, имеющих декстрокардию, диагностирован Синдром Картагенера –наследственное заболевание. Оно характеризуется такими клиническими проявлениями:

  • неподвижностью ресничек дыхательных путей, помогающих перемещению слизи, что приводит к развитию хронического бронхита;
  • хронической формой отита;
  • ринитом;
  • синуситом;
  • мужским бесплодием.

Следующая аномалия – декстроверсия. Это расположение верхушки сердца за грудиной в правой стороне, левого желудочка – впереди правого. Левые части структуры сердца находятся в левой стороне, а правые – в правой. Это хорошо видно при ЭКГ (электрокардиографии).

Следующее возможное сочетание – декстрокардия и декстропозиция. При декстрапозиции сердце находится в правой стороне. Отличие этой аномалии от декстрокардия – нормальное расположение других органов.

Такая аномалия может быть обусловлена болезнями плевры, диафрагмы или почек. Если больной перенес операцию или у него были повреждены или деформированы мышцы, то это также может спровоцировать декстропозицию.

Среди редких аномальных состояний сердца отмечают транспозицию больших сосудов, когда они соединены в совершенно противоположном направлении. Это связано с тем, что изменилось расположение камер сердца.

По неизвестным причинам появляется такая аномалия, как врожденная транспозиция больших артерий. Она обусловлена нетрадиционным расположением нижней половины сердца (в противоположной стороне).

Такая аномалия бывает двух видов.

Декстрокардия: как живут люди с сердцем с правой стороны ( 1 фото )

Болезнь или нет?

Современная медицина относит этот феномен к числу аномалий внутриутробного развития. Декстрокардия – такое название дали ему ученые, ведь слово dexter переводится с латыни как «правый», а cardio – это по-гречески «сердце». У некоторых людей встречается «зеркальное» расположение не только сердца, но и печени, селезенки, аппендикса, тогда речь идет уже о таком диагнозе как «транспозиция органов».

Знаменитый итальянский ученый-медик Иероним Фабриций в 1606 году во время своих анатомических исследований обнаружил самый первый из известных науке случаев декстрокардии. А в 1643 году его коллега Марко Аурелио Северино описал транспозицию органов, когда все они располагались у человека «зеркально».

Сердце будущего ребенка начинает формироваться уже на третьей неделе беременности, именно тогда определяется, где оно будет находиться: в левой или правой части грудной клетки.

О причинах возникновения декстрокардии в научном обществе ведутся споры. В разные годы во всем винили: инфекционные заболевания; неправильный образ жизни будущей матери; травмы плода во время внутриутробного развития. Сейчас большинство ученых склоняются к мысли, что люди рождаются правосердечными в результате мутации генов HAND, ZIC3Shh, ACVR2, Pitxz. Причем, такая редкая особенность может передаваться по наследству.

Врачи успокаивают пациентов с декстрокардией и их родственников: если у человека нет других врожденных пороков сердца и аномалий внутриутробного развития, то он может спокойно жить, учиться и работать наравне со всеми. Многие правосердечные люди доживают до преклонного возраста, а некоторые из них и не догадываются о «зеркальности» своих внутренних органов пока не обратятся к врачам.

Читайте также:  Метод проведения ЭКГ

Они среди нас

Случаи декстрокардии отмечены специалистами во многих странах мира, в том числе и в России. Например, волгоградка Нина Николаевна Усачева рассказывала журналистам, что разменяла восьмой десяток и не испытывает при этом никаких проблем с сердцем. А в Уфе живут сразу двое таких уникальных людей: Александр Иванов и Ирина Попова, в Казани этой своей индивидуальной особенностью известна Татьяна Айвенова.

Подобные случаи регистрировались и в других странах бывшего СССР, в том числе в Казахстане и на Украине. Так, житель Запорожья Сергей Анатольевич Куликов однажды испугал медсестру, которая хотела прослушать биение его сердца, но с левой стороны ничего не услышала. Девушка даже вызвала скорую помощь.

Александр Стацюк из поселка Олыка Волынской области в детстве чуть не умер от аппендицита, поскольку характерная боль у него была не справа, как у большинства пациентов, а слева. И врачи долго не могли понять, в чем дело. А на свое «зеркальное» сердце мужчина никогда не жаловался.

Румынка Женика Неагович из села Вама-Бузеулуй узнала о транспозиции своих органов лишь в возрасте 44 лет, впервые обратившись к доктору. Врачи взяли ее под наблюдение из профессионального любопытства, никаких опасений за ее здоровье у них нет.

Киприот Христос Джорджис из небольшого местечка Аная ушел из жизни в начале 2007 года, когда ему было уже 87. О собственной декстрокардии пожилому мужчине стало известно только в возрасте 63 лет.

Время от времени в международных СМИ появляется информация о рождении в разных странах детей с «зеркально» расположенными органами. Например, такие случаи фиксируются в Израиле, Германии, Австралии и США.

Сколько таких людей

В июле 2007 года «Американский журнал кардиологии». (The American Journal of Cardiology) опубликовал результаты масштабного научного исследования, проведенного группой ученых: Claudine M. Bohun, James E. Potts, Brett M. Casey, George G.S. Sandor. Статья называлась «Исследование популяций сердечных пороков развития и результатов, связанных с декстрокардией».

Участники данного исследования выяснили, что случаи декстрокардии действительно очень редки среди населения нашей планеты. В среднем, только один из 12 тысяч 19 человек рождается правосердечным. Другими словами, лишь около 0,01 % жителей Земли могут иметь эту уникальную особенность.

По данным ООН, 31 октября 2011 года численность представителей нашего вида перевалила за 7 миллиардов. Сейчас на планете живут примерно 7,6 млрд человек. Если разделить их на 12 тысяч, то даже за вычетом врожденных патологий, которые могут привести к летальному исходу, приблизительно получается, что среди нас находятся около 600 тысяч правосердечных людей.

Кстати, медики утверждают, что декстрокардия сопровождается врожденными пороками сердца лишь в 5-10 % случаев.

Где они живут

Точных статистических данных обо всех людях, сердце которых расположено с правой стороны грудной клетки, просто не существует. Известно, что частота случаев декстрокардии в разных странах мира варьируется: где-то один такой феномен приходится на каждые 8 тысяч жителей, а где-то – лишь на каждые 25 тысяч человек.

Международный исследовательский проект Diseasemaps формирует всемирные карты хронических и редких болезней. Каждый человек может зарегистрироваться на этом медицинском интернет-ресурсе, если в его организме выявлена какая-то уникальная особенность.

Так, на «Мировой карте декстрокардии» отмечены 79 пациентов, из которых 37 составляют женщины. То есть, с половой принадлежностью пациента расположение сердца никак не коррелирует. Приведем сухую статистику:

Новая Зеландия – 1;

Остров Маврикий – 1.

Если говорить о Латинской Америке и Африке, то на каждом из этих континентов отмечено всего по 2 случая декстрокардии.

Читайте также:  К какому врачу обращаться при боли в ступнях

Разумеется, это лишь приблизительные данные, анонимно сообщенные самими пациентами по личной инициативе. Но сразу бросается в глаза: ни один житель таких густонаселенных стран, как Япония и Китай, где уровень медицинской диагностики достаточно высок, не заявил своей правосердечности.

К тому же, по количеству случаев декстрокардии в мире уверенно лидируют Великобритания и те страны, которые долгие годы были колониями этой европейской державы. Не исключено, что и в США большая часть людей с «зеркальными» органами являются потомками эмигрантов-англичан.

Сердце будущего ребенка начинает формироваться уже на третьей неделе беременности, именно тогда определяется, где оно будет находиться в левой или правой части грудной клетки.

Люди с сердцем справа

Выбор методов обследования зависит от вида и степени тяжести сопутствующих патологий.

Причины

Среди основных причин декстрокардии – мутация генов у родителей, которая приводит к нарушению внутриутробного развития плода. Считается, что это аутосомное заболевание с наследственной предрасположенностью. Причины зеркального расположения внутренних органов неизвестны. Но, факт остается фактом – в процессе эмбриональной закладки органов сердечная трубка начинает смещаться вправо.

Не стоит путать декстрокардию и декстропозицию сердца – это два разных заболевания, причем, вторая (декстропозиция) обусловлена дисфункциями сердца и патологиями в виде опухолей, скоплением жидкости в грудной полости, при патологиях желудочно-кишечного тракта, когда жидкости скапливается в органах больше, чем допустимо. Также, на смещение сердца могут влиять асцит, удаление правого легкого. Если правильно приступить к лечению этих заболеваний, то общее состоянии и самочувствие пациентов нормализуется.

Конечно, если у пациента наблюдается не только декстрокардия, но и врожденные пороки сердца, то в таком случае потребуется хирургическое вмешательство.

Общая информация

Сердце у человека начинает развиваться в период со 2 недели формирования эмбриона в утробе. Первоначально это два сердечных зачатка. На этом этапе у плода может начать формироваться порок сердца в виде искривления сердечной перегородки. Как правило, декстрокардия плода не бывает одна, а в комбинации с другими патологиями сердца.

Декстрокардия не имеет каких-то выраженных симптомов и последствий для человека. Жалоб также у пациентов с декстрокардией не возникает. Лечить эту патологию не рекомендуется.

Лечить эту патологию не рекомендуется.

Как проводится диагностика?

Начальной диагностической процедурой для новорожденного является осмотр врача-неонатолога в первые сутки жизни. Прослушивание в типичных точках может указать на декстропозицию сердца. Важно определить вид порока, сочетание с дополнительными аномалиями.

Магниторезонансная томография считается более точным методом. Дает максимальную информацию о работе, анатомическом строении органов.

Сделать маленькому ребенку электрокардиограмму (ЭКГ) можно только после предварительного использования успокаивающих средств. Поскольку любые движения нарушают запись потенциалов, делают ее непригодной к расшифровке.

Первое впечатление рентгенлаборанта, что человек стоит спиной к экрану. Сначала его не глядя просят встать передом, а потом возникает мысль о декстропозиции. Старшим детям и взрослым назначаются рентгенографические снимки в прямой и боковой проекции, проводится полное ЭКГ исследование.

В периоде новорожденности резко возрастает риск внезапной смерти.

Причина возникновения аномалии

Формирование органов ребенка происходит в первом триместре беременности. Развитие сердца начинается спустя пару суток после зачатия. Именно в этот период и возникает декстрокардия. Генетики связывают такое явление с мутацией конкретных генов.

Возникновение аномалии может быть обусловлено наследственной предрасположенностью. Процесс может затрагивать только сердечно-сосудистую систему или все основные органы. Доктора выделяют 3 вида патологии:

  • врожденное состояние, при котором аномально расположено только сердце;
  • аномальную локализацию имеет не только сердце, но и некоторые внутренние органы;
  • все внутренние органы локализируются зеркально.

Патология может затрагивать не только сердце, но и другие органы

Формирование патологии происходит в первые 10 недель беременности. Изменить локализацию органов невозможно. Лечебная терапия помогает поддерживать нормальное состояние.

пожелтением склер глаз;.

Добавить комментарий