Гемолитическая желтуха: симптомы и лечение

Гемолитическая желтуха (надпеченочная)

Гемолитическая желтуха — это вариант надпеченочного желтушного синдрома, обусловленный гемолизом эритроцитов. Проявляется желтушностью и бледностью кожных покровов и слизистых, спленомегалией, потемнением мочи и кала, гемолитическими кризами. Диагностируется с помощью общего анализа крови, определения концентрации непрямого и общего билирубина, УЗИ органов брюшной полости. Для лечения используют кортикостероиды, цитостатики, антибиотики, активаторы печеночных ферментов, инфузионную и фототерапию, переливание компонентов крови. По показаниям проводят спленэктомию.

Гемолитическая желтуха это вариант надпеченочного желтушного синдрома, обусловленный гемолизом эритроцитов.

Диагностика

Постановка диагноза не представляет затруднений при наличии типичной клинической картины заболевания. Отличительный признак гемолитической желтухи — желтушное окрашивание кожи без кожного зуда и увеличения печени. Диагностический поиск направлен на выявление первопричины болезни. План обследования включает следующие инструментальные и лабораторные методы:

  • Общий анализ крови. При проведении исследования определяется резкое уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов с одновременным повышением содержания ретикулоцитов свыше 1%. При морфологической оценке могут выявляться специфические клетки, указывающие на определенный вид гемолитической анемии: сфероциты, мишеневидные, серповидные эритроциты. В остром периоде и при аутоиммунных процессах наблюдается лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.
  • Биохимический анализ крови. Патогномоничный признак надпеченочной желтухи — повышение концентрации свободного билирубина. Исследование позволяет установить степень тяжести болезни по уровню общего билирубина: до 80 мкмоль/л — легкая, 80-150 мкмоль/л — средняя, свыше 150 мкмоль/л — тяжелая форма. О гемолитической природе заболевания свидетельствует повышение содержания ЛДГ-5, выделяющейся из разрушенных эритроцитов, и снижение гаптоглобина.
  • УЗИ брюшной полости. При плейохолической желтухе во время ультразвукового исследования ОБП определяется значительное увеличение селезенки при обычно нормальных размерах печени и структуре печеночной паренхимы. Также сонографически удается выявить заболевания гепатобилиарной системы, которые могут сочетаться с гемолитической патологией: желчнокаменную болезнь, холецистит, фиброзные поражения печени, изменения печеночных сосудов.

Концентрация АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы обычно в пределах нормы. В общем анализе мочи обнаруживается высокое содержание стеркобилиногена и уробилина, билирубинурия отсутствует. В копрограмме отмечается повышенный уровень стеркобилина. Для комплексной оценки состояния печени при желтухе может выполняться КТ, МРТ, холангиопанкреатография. Дополнительно проводится исследование осмотической резистентности эритроцитов, которая повышается при талассемии и снижается при гемолитической сфероцитарной анемии. В тесте Кумбса могут выявляться антиэритроцитарные антитела.

Дифференциальную диагностику осуществляют с синдромом Жильбера, паренхиматозной и механической желтухой, а также с заболеваниями, которые могут служить причиной указанных видов гипербилирубинемий — гепатитами, лептоспирозом, желтушной формой инфекционного мононуклеоза, псевдотуберкулезом, иерсиниозом, амебиазом, желчнокаменной болезнью, опухолями печени и Фатерова соска. По направлению врача-гастроэнтеролога при наличии показаний пациента консультирует гематолог, абдоминальный хирург и другие специалисты.

Проводится при гемолитических процессах токсического происхождения.

Специфика явления

Гемолитическая желтуха развивается под влиянием изменений в составе крови. Уровень билирубина патологически увеличивается, что может происходить по самым разным причинам. При росте этого вещества из-за распада красных кровяных телец возникает гемолитическая желтуха (также ее называют надпеченочной).

Основной симптом болезни – пожелтение кожи – вызван нарушениями в работе печени, но причины этих сбоев обычно внешние. Под их воздействием гемоглобин активно преобразуется в билирубин, который вместе с кровью оказывается в печени. В ходе обычных обменных процессов данный компонент устраняется из организма. Но при его избыточном содержании происходит его накопление в тканях, что и становится причиной изменения цвета кожи и слизистых.

Гипербилирубинемия может быть двух видов, в соответствии с которыми можно выделить два механизма возникновения гемолитической желтухи. Это:

Доброкачественная гипербилирубинемия. Это нарушение связано с производством билирубина. То есть организм по каким-либо причинам вырабатывает этот желчный пигмент в чрезмерном количестве. Такое может происходить в связи с наследственными заболеваниями.

Из-за них может наблюдаться снижение количества ферментов и, как следствие, нарушение процесса связывания молекул вещества. Также могут быть проблемы с переносом билирубина в печень. В этом случае патология не затрагивает печень. Желтуха при этом может появляться и исчезать. Усиление ее симптоматики провоцируют такие факторы, как:

  • инфекционные заболевания;
  • злоупотребление спиртным;
  • стрессы;
  • оперативные вмешательства.

Дифференциально-диагностические признаки доброкачественных гипербилирубинемий

Конъюгационная гипербилирубинемия. Данное состояние вызвано нарушениями в работе печени, в связи с чем образующийся билирубин не выводится из организма. К числу таких нарушений относятся:

  • цирроз;
  • гепатит;
  • механические препятствия для оттока желчи (например, желчные камни, опухоли).

Чаще всего это заболевание диагностируют у новорожденных – из-за того, что их организм еще не приспособился к нормальному функционированию. У них не хватает ферментов, а эритроциты у них в крови распадаются очень активно. При этом могут отсутствовать любые другие проявления патологии, кроме желтизны кожных покровов, а самочувствие ребенка остается нормальным.

Со временем эти нарушения устраняются – с незначительной медицинской помощью или без нее. Но появление данной проблемы все равно требует внимания, поскольку иногда желтуха может указывать на серьезные отклонения в функционировании организма.

Данное состояние вызвано нарушениями в работе печени, в связи с чем образующийся билирубин не выводится из организма.

Симптомы гемолитической желтухи

Характерный признак заболевания — сочетание бледности кожных покровов с лимонно-желтым окрашиванием кожи, конъюнктивы глаз при отсутствии кожного зуда. У большинства пациентов с надпеченочной желтухой наблюдается потемнение мочи. Могут возникать умеренные боли в животе, диспепсические расстройства – тошнота, отрыжка, диарея.

Читайте также:  Подшивание шейки матки при беременности

Обострение заболевания (гемолитический криз) клинически проявляется фебрильной лихорадкой, головной болью, миалгиями, интенсивными болями в левом подреберье вследствие увеличения селезенки.

Если заболевание вызвано острым отравлением химическими соединениями или лекарственными средствами, присоединяются интоксикационные симптомы в виде угнетения сознания вплоть до комы, выраженной тахикардии, падения АД, расстройств дыхания и мочевыделения.

Патогномоничный признак надпеченочной желтухи повышение концентрации свободного билирубина.

Характеристика, этиология и патогенез гемолитической желтухи

Гемолитическая желтуха не является болезнью. Ее появление свидетельствует о происходящих негативных изменениях в организме больного. При диагностике патологические процессы обнаруживаются в печени, желчевыводящих путях.

Чаще всего заболеванию подвержены новорожденные дети. Процесс возникновения желтухи обуславливается гемолитической болезнью матери, которая имеет отрицательный резус-фактор.

Изменения начинаются еще с момента внутриутробного развития:

  1. На первом этапе антигены из крови матери проникают через плаценту к плоду.
  2. В организме женщины вырабатываются резус-антитела, которые ведут борьбу с чужеродными эритроцитами.
  3. В ходе уничтожения кровеносных клеток плода нарушается функционирование селезенки, печени, кровеносной системы и костного мозга ребенка.
  4. При разрушении эритроцитов в крови плода активизируется выработка токсичного вещества – билирубина. Если отмечается его повышенный уровень, то могут нарушаться процессы роста, развития ребенка, в частности работа головного мозга и ЦНС.

Определение резус-фактора плода возможно уже по окончанию 1 триместра беременности (12 недель). Оставшиеся 28 недель он может ощущать негативное влияние резус-антигенов женщины.

Надпеченочная желтуха, как еще называют этот вид реакции, у ребенка может пройти самостоятельно и без осложнений в результате нормализации работы организма малыша после родов. На ее устранение влияют грудное вскармливание и солнечные лучи. Если заболевание наблюдается у взрослого человека, то иммунная защита активно борется с возбудителем желтухи. В этом случае показана медикаментозная терапия.

Билирубин образуется в организме за счет процесса распада гемоглобина. Нефункционирующие эритроциты выводятся из крови с помощью фильтрации селезенки и печени. Гемоглобин, в свою очередь, трансформируется в билирубин. Новое активное вещество отличается желтовато-зеленым цветом.

Попадая в кровеносную систему, он достигает клеток печени. После переработки билирубин выходит из организма с желчью. Если процесс происходит неправильно, то печень не выводит вещество, а возвращает обратно в кровеносную систему. При отложении его в тканях кожи и слизистых оболочках и появляется пожелтение.

Гемолитическая желтуха может появиться под воздействием различных заболеваний:

  • анемии, развивающейся при генетической предрасположенности;
  • гемоглобинопатии;
  • гипербилирубинемии.

Симптоматика болезни в виде желтизны кожи и слизистых оболочек может также проявляться при:

  • поражении печени;
  • пневмонии, сопровождающейся крупом;
  • подостром септическом эндокардите;
  • болезни Аддисона-Бирмера;
  • малярии;
  • инфаркте легких;
  • злокачественных опухолях.

В некоторых случаях на пожелтение склер и кожи могут оказать влияние медикаментозные препараты.

Такие признаки могут появиться при применении:

  • сероводорода;
  • мышьяка;
  • фосфора;
  • сульфаниламида.

Перед назначением лечения обязательно необходим осмотр врача и проведение диагностики. Ведь признаки гемолитической желтухи устраняются при удалении очага, вызвавшего нарушения в работе печени.

Будущая мама контролирует уровень антител и состояние ребенка с помощью.

Причины развития

Механизм формирования желтухи можно отразить поэтапно:

  1. Спустя 120 суток эритроциты неминуемо подвергаются смерти, или распаду. Из них поступает гемоглобин, из которого в будущем формируется билирубин.
  2. В печени и селезёнке этот гемоглобин подвергается ряду превращений – конечным продуктом осуществленных реакций становится билирубин.
  3. Соединение вовлекается в кровяное русло – являясь гидрофобом, для своих «путешествий» с током крови он использует альбумины – белковые соединения.
  4. Попадая в гепатоциты (клетки печени), образует связи с глюкуроновой кислотой – до этого билирубин называют свободным, после этого процесса – связанным.
  5. Выходит в желчные капилляры.
  6. Из них поступает в желчный пузырь – там идет скопление накопленной желчи, которая выделяется по мере надобности – данный процесс зависит т приема пищи.
  7. Выходя в кишечник, билирубин взаимодействует с ферментами – в результате он распадается на мезобилиноген и уробилиноген. При этом последний ответственен за окрас кала, выделяемого человеком.
  8. Некоторая часть уробилиногена снова всасывается в кишечник и возвращается в печень с током крови – в норме он полностью метаболизируется железой – об этом можно судить по общему анализу мочи (нормальными показателями считаются те, в которых уробилин в моче отсутствует).
  9. Но 4 мг его последователя – стеркобилиногена – попадает в кровяное русло и выводится почками – именно он окрашивает мочу в соломенно-желтый цвет.

Нарушения хотя бы одного из пунктов цикла образования и связывания билирубина может стать причиной развития желтухи. Факторами её появления можно назвать перечисленные ниже явления.

Непроходимость желчных протоков – может быть полной или частичной. Данное явление становится причиной развития механической желтухи – билирубин физически не может проникнуть через суженные пути. «Помешать» в этом ему могут такие явления, как:

  • Камни в пузыре или протоках;
  • Киста головки поджелудочной железы;
  • Опухоли, локализованные в протоках;
  • Абсцессы печени;
  • Стенозы путей, выводящих желчь.
Читайте также:  Настойка аконита как применять

Давление желчи в пузыре нарастает, она начинает пропитываться через его стенки, билирубин, таким образом, проникает в кровь, и с её током попадает к коже и слизистым, окрашивая их. Кал пациента при этом обесцвечен, так как билирубин не транспортируется в кишечник, а вот кровь, наоборот, обретает из-за высокого содержания в ней билирубина коричневый окрас.

Непроходимость желчного пузыря – симптомы и механизм развития тот же, что и при непроходимости протоков – кожа и слизистые желтая, кал обесцвечен.

Гепатиты, циррозы и иные болезни печени – формируют паренхиматозную желтуху. При этом поражение происходит на клеточном уровне – вирусы, бактерии и их токсины сильно повреждают гепатоциты, что отражается на её функциях. Мононуклеоз, лептоспироз, гепатиты острой и хронической форм, сепсис – состояния бактериальной и вирусной природы, способные спровоцировать развитие желтухи.

К неинфекционным факторам относят алкогольную, грибную, наркотическую и другие интоксикации. Патогенез такой желтухи заключается в том, что резко нарушается транспорт и связывание билирубина. Кроме этого, разрушаются гепатоциты. Так получают развитие цитолитический и холестатический синдромы – при них происходит застой желчи и высвобождение билирубина – от этих патологических явлений зависит клиническая картина паренхиматозной желтухи. Этот тип желтухи иногда называют «красной» – из-за красноватого оттенка кожи.

Важно знать! Людям, принимающим таблетки «по поводу и без», должны понимать, что некоторые группы лекарственных средств крайне токсичны для печени и могут стать причиной развития паренхиматозной желтухи. Основные группы препаратов опасных для печени – антидепрессанты, тимолептики, нейролептики, препараты для иммуносупрессии, нитрофураны.

Преждевременный распад красных кровяных телец – эритроцитов – становится причиной развития надпеченочной желтухи. Эритроциты распадаются с высокой скоростью, так что непрямой билирубин выделяется в больших количествах, а печень не успевает его преобразовать. Основные причины такого явления не выяснены (имеют аутоиммунную природу), но в их основе лежат заболевания селезенки и анемии, наследственные патологии.

Такая желтуха получила название гемолитическая. Вследствие того, что часть билирубина становится связанной, а часть – нет, первый попадает в гепатоциты, второй попадая в кровь, окрашивает кожные и слизистые покровы в лимонный цвет.

Отдельно стоит сказать о синдроме Жильбера – генетическом заболевании, которое также может стать причиной развития гемолитической желтухи.

Показатели билирубина в норме

  • В крови – 5,1 – 21,5 мкм/л – при это часть свободного билирубины – 4-16 км/л, связанного – 1-5 мкм/л. в процентном соотношении это в среднем 80% к 20%;
  • Гипербилирубинемия – повышение показателей выше 30-34 мкм/л – с помощью этих цифр можно определить степень тяжести желтухи.

Киста головки поджелудочной железы;.

Патогенез

Механизм развития патологии напрямую связан с жизнедеятельностью и функционированием эритроцитов.

  • Красные кровяные тельца доставляют кислород органам и тканям. Процесс транспортировки обеспечивается гемоглобином.
  • Каждый эритроцит подвергается гемолизу через 120 суток. Освободившийся гемоглобин в результате сложных химических реакций превращается в билирубин – оранжевый пигмент. Первоначально является токсичным, свободным и не растворяется в воде. В комплексе с альбумином передвигается по кровеносному руслу.
  • Далее билирубин транспортируется на поверхность печени, где связывается с глюкуроновой кислотой и становится водорастворимым.
  • Попадает в желчный пузырь, далее по протокам – в кишечник. Происходит разрыв связи с глюкуроновой кислотой. Под воздействием ферментов преобразуется в уробилиноген. Попадая в толстый кишечник, в процессе окисления превращается в стеркобилин и выводится вместе с калом.
  • Другая часть с потоком крови транспортируется в почки и выходит из организма с мочой.

В крови циркулирует в 2 состояниях:

  • Непрямой образуется после разрушения эритроцитов. В норме концентрация не превышает 17 мкмоль/л.
  • Прямой. После связывания с глюкуроновой кислотой теряет токсические свойства, становится водорастворимым и может выводиться из организма. Допустимая концентрация – до 2,5 мкмоль/л.

Общий билирубин – 20 мкмоль/л.

Гипербилирубинемия – это следствие изменения баланса между скоростью формирования и скоростью выведения билирубина.

Под воздействием ферментов преобразуется в уробилиноген.

Как возникает и протекает гемолитическая (надпеченочная) желтуха

Надпеченочная (гемолитическая) желтуха – это резкое увеличение уровня билирубина в крови с дальнейшим пожелтением слизистых, кожных покровов и глазных белков. Заболевание вызывается нарушениями в работе эритроцитарной системы, при которых наблюдается большой процент распада эритроцитов, что приводит к повышению уровня билирубина. Соответственно, печень не успевает перерабатывать и выводить печеночный пигмент, он проникает сначала в желчные пути, затем в кишечник и циркулирует по организму. Чаще всего развивается на фоне аутоиммунных, инфекционных заболеваний, отравлений, может иметь наследственные причины.

окрашивание белков глаз и кожного покрова в желтый оттенок;.

Диагностика и лечение

Лабораторная диагностика патологий, вызвавших желтуху гемолитического типа, включает такие процедуры:

  • функциональные пробы печени (на внутриклеточные ферменты);
  • томограмма брюшной полости и УЗИ желчевыводящих путей;
  • общеклинические исследования мочи и крови;
  • биопсия печеночных тканей.

Часто больной игнорирует раннюю симптоматику патологии и обращается к доктору уже с выраженной желтизной кожи и слизистых, а также с болями в селезенке. После сбора анамнеза, визуального осмотра и пальпации специалист направляет больного на анализ мочи.

Если в моче повышен уробилин при относительно невысоких показателях билирубина, такая картина указывает на гемолитический тип желтухи.

На биохимический анализ обязательно берут венозную кровь натощак. Если формула крови изменена, пациента направляют еще и на печеночные пробы, которые обязательно укажут на дисфункцию печени. Дополнительно назначают инструментальную диагностику, чтобы обнаружить причину гемолитической желтухи.

Читайте также:  Гимнастика при артрозе плечевого сустава: польза

Лабораторная диагностика очень важна на этапе постановки точного диагноза. Только благодаря ей становится очевидной этиология заболевания и назначается необходимая дальнейшая терапия. При поражениях печени необходимы гепатопротекторы, диета, разгружающая этот орган, ферменты. Если желтуха стала побочным симптомом, лечат основную патологию и проводят детоксикационную терапию: вводят физраствор или глюкозу.

У новорожденных активно используют фототерапию. Метод позволяет перевести токсичный прямой билирубин в непрямой. Последний безопасен, легко разрушается и выводится с калом. В тяжелых случаях, при резус-конфликте малышам требуется переливание крови.

Прогноз при гемолитической желтухе обычно положительный. Но если причина состояния – генетическая патология, то ситуация не слишком радужная. Врожденные заболевания, вызванные мутациями генов, современная медицина вылечить не может. Терапия может быть только поддерживающей.

компоты, кисели, желе, муссы из некислых фруктов;.

Причины гемолитической желтухи

Гемолитическая форма желтухи обусловлена факторами риска внешнего и внутреннего характера. Дифференцируют две группы причин – врожденные и приобретенные.

2. Гемоглобинопатия, когда нарушается синтез или структура гемоглобина.

2. Подострая форма септического эндокардита.

3. Болезнь Аддисона–Бирмера (злокачественная анемия, возникающая при аутоиммунном гастрите).

5. Инфаркт легкого.

6. Злокачественные образования.

7. Токсическое поражение мышьяком, сероводородом, фосфором.

На фоне данных патологических состояний происходит усиленное разрушение эритроцитов, что приводит к накоплению билирубина.

Интенсивность окрашивания определяется двумя важными факторами.

Причины возникновения, симптомы и лечение гемолитической желтухи

Гемолитическая желтуха – особый вид симптомакомплекса с желтушным окрашиванием кожных покровов, склер глаз и слизистых оболочек у человека, вызываемый высоким уровнем распада эритроцитов в крови и ненормируемым образование билирубина, обработать который печень попросту не в состоянии. Почему возникает этот синдром, как его обнаружить и лечить? Об этом и многом другом вы прочитаете в нашей статье.

Микросфероцитарная анемия наследственного типа;.

Лечение младенцев

Чаще всего гемолитическая желтуха у новорожденных имеет механический характер, и лечится она путем фототерапии (обильная обработка пожелтевших участков солнечными лучами). А вот медикаментозные препараты врачи рекомендуют применять в редких случаях, если у ребенка наблюдается запущенная стадия патологии.

Возможные осложнения.

Транспортная непрямая

Обусловлена нарушением плазменного транспорта билирубина. Это связано с повышенным содержанием билирубина, которое является результатом недостаточности билирубино-альбуминового комплекса.

Бывает и при беременности, когда женщина сталкивается с дефицитом белка.

Анализы крови показывают анемию и рост лейкоцитов, увеличение СОЭ и наличие антител к эритроцитам.

Методы проведения диагностики нарушения

Определять патологию достаточно легко при наличии типичной клинической картины недуга. Отличительная особенность болезни – желтушное окрашивание кожного покрова тела при отсутствии чувства зуда и регистрация увеличения объема печени.

Диагностические мероприятия направлены на выявление первопричины, приведшей к появлению патологического состояния. Для этой цели проводится комплекс диагностических процедур, включающих в своем составе, как лабораторные анализы, так и инструментальные исследования.

План проведения диагностики патологии предполагает осуществление:

  1. Общего анализа крови.
  2. Биохимического анализа крови.
  3. УЗИ органов брюшной полости.

В процессе проведения диагностики может потребоваться использование дифференциальной диагностики синдромом Жильбера, паренхиматозной и механической желтухой, а также с патологиями, которые могут являться факторами появления различных типов гипербилирубинемий.

При выявлении патологии в период беременности, для выявления полной картины заболевания требуется женщине консультация не только врача гастроэнтеролога, но и врачей других специальностей. Такой подход позволит максимально точно выявить причину патологического состояния и принять адекватные меры для устранения.

глюкокортикостероидов Преднизолона, Дексаметазона;.

Симптомы гемолитической желтухи

Сама по себе желтуха является признаком патологического процесса, но не заболеванием. Она выражается в изменении цвета кожи и глазных склер. Однако гемолитическая желтуха имеет свои характерные симптомы, позволяющие отличить ее от других подобных состояний. К ним относят:

  1. Пожелтение кожи. Покровы приобретают легкий оттенок и характерную матовость.
  2. Изменение цвета склер. Белки могут иметь как легкий желтоватый цвет, так и интенсивную окраску.
  3. Бледность слизистых. Слизистые становятся менее яркими, румянец пропадает, теряют цвет сосуды и капилляры.
  4. Характерный печеночный зуд не возникает.
  5. Печень не меняет размера, не становится болезненной.
  6. Моча приобретает более темный цвет, вследствие возросшего количества билирубина, придающего подобную окраску.
  7. Увеличение селезенки в размерах.
  8. Различные проявления анемии (повышенная утомляемость, слабость в мышцах, сонливость, потемнение в глазах, головокружение).
  9. Возникновение желчных коликов при продолжительном разрушении эритроцитов.
  10. Укорачивание жизненного цикла красных кровяных телец.

Для диагностирования заболевания после выявления вышеуказанных симптомов используют различные типы исследований. Пациенту назначаются общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи, анализ кала. Рекомендуется пройти ультразвуковое обследование. Иногда назначается биопсия печени.

Иногда назначается биопсия печени.

Добавить комментарий