Амилоидоз кишечника – Диагностика

Патогенез

Среди многочисленных версий амилоидогенеза наибольшее число сторонников имеют теория диспротеиноза, локального клеточного генеза, иммунологическая и мутационная теории. Теория локального клеточного генеза рассматривает лишь процессы, происходящие на клеточном уровне (образование фибриллярных предшественников амилоида системой макрофагов), в то время как образование и накопление амилоида происходит вне клетки. Поэтому теория локального клеточного генеза не может считаться исчерпывающей.

Согласно теории диспротеиноза, амилоид является продуктом аномального белкового обмена. Основные звенья патогенеза амилоидоза – диспротеинемия и гиперфибриногенемия способствуют накоплению в плазме грубодисперсных фракций белка и парапротеинов. Иммунологическая теория происхождения амилоидоза связывает образование амилоида с реакцией антиген-антитело, в которой антигенами выступают чужеродные белки или продукты распада собственных тканей. При этом отложение амилоида происходит преимущественно в местах формирования антител и избытка антигенов. Наиболее универсальной является мутационная теория амилоидоза, учитывающая огромное разнообразие мутагенных факторов, имеющих возможность вызвать аномальный синтез белка.

Амилоид представляет собой сложный гликопротеид, состоящий из фибриллярных и глобулярных белков, тесно связанных с полисахаридами. Амилоидные отложения накапливаются в интиме и адвентиции кровеносных сосудов, строме паренхиматозных органов, железистых структурах и т. д. При незначительных отложениях амилоида изменения выявляются лишь на микроскопическом уровне и не приводят к функциональным нарушениям. Выраженное скопление амилоида сопровождается макроскопическими изменениями пораженного органа (увеличением объема, сальным или восковым видом). В исходе амилоидоза развивается склероз стромы и атрофия паренхимы органов, их клинически значимая функциональная недостаточность.

Симптомы амилоидоза.

Амилоидоз кишечника – Диагностика

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Диагностика амилоидоза кишечника

В постановке диагноза амилоидоза кишечника могут помочь следующие признаки:

  1. Наличие основного заболевания, которое приводит к развитию амилоидоза кишечника (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, ревматоидный артрит и др.).
  2. Упорная диарея, резистентная к терапии антибактериальными, вяжущими, адсорбирующими и закрепляющими средствами (амилоидоз с преимущественным поражением тонкого кишечника).
  3. Клиническая картина синдрома мальабсорбции (характерна для амилоидоза с преимущественным поражением тонкой кишки).
  4. Наличие гепато- и спленомегалии, макроглоссии.
  5. Наличие симптомов поражения почек (отеки, протеинурия, микрогематурия).
  6. Значительное увеличение СОЭ, повышение содержания в крови а2-глобулинов, фибриногена, бета-липопротеинов.
  7. Положительная реакция связывания комплемента с сывороткой крови больного, в качестве антигена используется амилоидный белок.
  8. Положительная проба Бенгольда (поглощение 60% и более введенной в вену краски конгорот) и проба с метиленовой синью.
  9. Биопсия десны, слизистой оболочки прямой кишки, тощей и 12-перстной кишки и выявление в биоптатах амилоида. Это самый важный и надежный метод диагностики.

Лабораторные и инструментальные данные

  1. Общий анализ крови. Может развиваться железодефицитная гипохромная анемия при выраженном синдроме мальабсорбции.
  2. Копрологический анализ. При развитии синдрома мальабсорбции наблюдается стеаторея, возможно обнаружение креатореи, непереваренных кусочков пищи.
  3. Биохимический анализ крови. Обнаруживается гиперглобулинемия, часто увеличение содержания а2-глобулинов. При развитии синдрома мальабсорбции выявляется гипопротеинемия, гипокальциемия, иногда – тенденция к гипогликемии, гипонатриемия, гапохолестеринемия.
  4. Исследование всасывательной функции тонкой кишки выявляет нарушения всасывания различных веществ (пробы с галактозой, Д-ксилозой и др.).
  5. Рентгенологическое исследование кишечника. Характерны продолжительная задержка контрастного вещества в кишечнике; скопление газов; дилатация тонкого кишечника (при паралитической непроходимости); утолщение и ригидность стенок тонкой кишки; точечные дефекты слизистой оболочки в виде множественных бариевых пятен диаметром 1-2 мм; возможно обнаружение сужения просвета тонкой кишки; иногда наблюдается атрофия слизистой оболочки.
  6. Лапароскопия. Определяются ишемия различных сегментов тонкого и толстого кишечника, субсерозные геморрагии, утолщение стенок кишечника.
  7. Ректороманоскопия и колоноскопия. Обнаруживаются ригидность стенки, геморрагии, язвы, иногда полиповидные разрастания.
  8. Гистологическое исследование биоптатов тощей, 12-перстной кишки, прямой кишки, десны. В биоптатах выявляется амилоид периваскулярно в слизистой оболочке, подслизистом и мышечном слоях и по ходу ретикулярных и коллагеновых волокон, а также обнаруживается расширение и уплотнение ворсинок.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Определяются ишемия различных сегментов тонкого и толстого кишечника, субсерозные геморрагии, утолщение стенок кишечника.

Амилоидоз

Амилоидоз – системное заболевание с поражением многих органов и различных тканевых структур, характеризующееся нарушением белкового обмена и внеклеточным отложением в них сложного белково-полисахаридного комплекса. Различают следующие основные формы амилоидоза: 1) первичный амилоидоз, по-видимому, представляющий собой врожденную ферментопатию, наследуемую аутосомно-доминантным путем (возможно, имеется несколько форм врожденного амилоидоза); 2) вторичный амилоидоз, возникающий на фоне длительных хронических заболеваний, характеризующихся распадом тканей и всасыванием продуктов распада (при туберкулезе легких и других органов, бронхоэктатической болезни, хроническом остеомиелите и других заболеваниях) или значительными иммунопатологическими нарушениями (неспецифический язвенный колит, сывороточная болезнь и т. д. ); 3) идиопатический амилоидоз; 4) старческий амилоидоз.

Поражение пищеварительной системы встречается при любой форме амилоидоза, особенно некоторых ее отделов (языка — макроглоссия, кишечника, печени). В большинстве случаев поражение пищеварительной системы представляет лишь одну из многих локализаций процесса (одновременно имеет место амилоидоз почек, кожи, скелетной мускулатуры, нервной системы и других органов и тканей).

Амилоидоз пищевода встречается чаще одновременное поражениями других отделов пищеварительной системы. Характерны дисфагия при проглатывании плотной и сухой пищи, особенно при еде лежа, отрыжка. При рентгенологическом исследовании ищевод гипотоничен, перистальтика ослаблена, при исследовании больного в горизонтальном положении бариевая взвесь долго задерживается в пищеводе. Осложнения: амилоидные язвы пищевода и пищеводные кровотечения.

Читайте также:  Каменное масло — лечебные свойства и применение
Наименование услугиСтоимостьСпец цена*
Прием врача гастроэнтеролога – эндоскописта, лечебно-диагностический, амбулаторный1 800 руб.
Прием врача-гастроэнтеролога, К.М.Н., лечебно-диагностический, амбулаторный1 800 руб.
Тест на H.Pylori (Helpil test – биоптат слизистой желудка и/или 12 перстной кишки )1 320 руб.
Видеоэзофагогастродуоденоскопия / ВЭГДС3 400 руб.
Смотреть весь прайс-листЗаписаться
* На специальные цены не действуют дополнительные акции и карты привилегий.

Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Клиническая картина: ощущение тяжести в эпигастральной области после еды, диспепсические расстройства; при рентгенологическом исследовании — сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка. Осложнения: амилоидные язвы желудка, желудочные кровотечения, перфорация язв. Дифференциальный диагноз проводят с хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка, реже — опухолью. Решающее значение имеют данные биопсии (выявление амилоидоза).

Амилоидоз кишечника -частая локализация этого заболевания. Проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула:запорами или упорными поносами. Копрологмческое исследование выявляет выраженную стеаторею, амилорею, креаторею. В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия (за счет гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия. Специальные методы исследования обнаруживают нарушение пристеночного пищеварения и всасывания в кишечнике (см.Недостаточности всасывания синдром). При рентгенологическом исследовании характерна развернутость («вздыбпенность») кишечных петель, утолщение складок и сглаженность рельефа слизистой кишки, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику. Биопсия слизистой оболочки тонкой и толстой кишок подтверждает диагноз и позволяет провести дифференциальную диагностику сэнтеритами иколитами, особенно с неспецифическим язвенным колитом. Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль,непроходимость кишечника) и обычно обнаруживается уже на операционном столе. Осложнение: тяжелая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике, полигиповитаминозы, стенозирование кишечника, амилоидные язвы, кишечные кровотечения, перфорации.

Амилоидоз печени встречается сравнительно часто. Характерны увеличение и уплотнение печени, при пальпации край ее ровный, безболезнен. Нередок синдром портальной гипертензии, асцит. Реже встречаются боль в правом подреберье, диспепсические явления, спленомегалия,желтуха, геморрагический синдром. Лабораторные исследования определяют изменение белково-осадочных проб, гиперглобулинемию, гиперхолестеринемию, в ряде случаев – гипербилирубинемию, повышение активности щелочной фосфатазы, аминотрансфераз сыворотки крови; положительная проба с бромсульфалеином. Решающее значение в диагностике имеет пункционная биопсия печени. Осложнения: печеночная недостаточность (в 7% случаев).

Амилоидоз поджелудочной железы диагностируется редко (протекает под маской хронического панкреатита); характерны тупая боль в левом подреберье, диспепсические явления, панкреатогенные поносы, стеаторея. Исследование дуоденального содержимого выявляет внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы. В тяжелых случаях развивается вторичный сахарный диабет.

Диагноз первичного амилоидоза основан на тщательном генетическом анализе выявление амилоидоза у родственников.

Симптомы Амилоидоза кишечника:

Амилоидоз кишечника проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула: запорами или упорными поносами. В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия (за счет гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия.

Осложнения: тяжелая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике, полигиповитаминозы, стенозирование кишечника, амилоидные язвы, кишечные кровотечения, перфорации

Вас что-то беспокоит.

Амилоидоз

Амилоидоз – системное заболевание, при котором в органах и тканях происходит отложение амилоида (белково-полисахаридного вещества (гликопротеида)), что приводит к нарушению их функций.

Амилоид состоит из глобулярных и фибриллярных белков, которые тесно переплетаются с полисахаридами. Незначительное отложение амилоида в железистых тканях, строме паренхиматозных органов, стенках кровеносных сосудов не вызывает каких-либо клинических симптомов. Но при значительных амилоидных отложениях в органах происходят выраженные макроскопические изменения. Объем пораженного органа увеличивается, его ткани приобретают восковой или сальный блеск. В дальнейшем развивается атрофия органа с формированием функциональной недостаточности.

Заболеваемость амилоидозом составляет 1 случай на 50 000 человек. Болезнь чаще встречается у людей пожилого возраста.

Причины и факторы риска.

–>Русский лекарь –>

Войти через uID

Рецидив амилоидоза в трансплантате происходит часто, но мало влияет на общий прогноз.

Прогноз неблагоприятный.

Смерть больных наступает от истощения, почечной, сердечной недостаточности.

При вторичном амилоидозе в первую очередь лечение основного заболевания туберкулез, остеомиелит, хроническая эмпиема плевры и др.

Общая клиническая картина

Как уже было сказано, патология может коснуться практически каждого внутреннего органа. Поэтому точного перечня симптомов на сегодня медицина выдать не может. Так как лечению А1 амилоидоз, так же как и тип АА амилоидоз полностью не поддаётся, терапия направлена на замедление развития патологического процесса в организме человека. Диагностика недуга должна проводиться исключительно специалистами, так как точный диагноз ставится на основе данных, полученных при помощи лабораторных анализов и инструментальных методов обследования. Помимо внутренних органов, А1 и АА амилоидоз может поражать даже участки кожного покрова человека.

Для данного подтипа характерно накопление в тканях сывороточных острофазных соединений белков.

Амилоидоз желудочно-кишечного тракта

Поражение пищеварительной системы встречается практически при любой форме амилоидоза и представляет собой одну из многих локализаций процесса. Симптомы амилоидоза зависят от органа, который подвергся поражению. Лечение направлено на борьбу с основным заболеванием, применение специфической и симптоматической терапии.

Амилоидоз – системное заболевание с поражением многих органов и различных тканевых структур, характеризующееся нарушением белкового обмена и внеклеточным отложением в них сложного белково-полисахаридного комплекса.

Симптомы амилоидоза желудочно-кишечного тракта

Читайте также:  3Д УЗИ при беременности видео 30 недель

Поражение пищеварительной системы встречается при любой форме амилоидоза, особенно некоторых ее отделов (языка – макроглоссия, кишечника, печени). В большинстве случаев поражение пищеварительной системы представляет лишь одну из многих локализаций процесса (одновременно имеет место амилоидоз почек, кожи, скелетной мускулатуры, нервной системы и других органов и тканей).

При амилоидозе пищевода характерны дисфагия (нарушение глотания) при проглатывании плотной и сухой пищи, особенно при еде лежа, появление отрыжки. При рентгенологическом исследовании пищевод гипотоничен, перистальтика ослаблена, при исследовании больного в горизонтальном положении бариевая взвесь долго задерживается в пищеводе. Осложнения: амилоидные язвы пищевода и пищеводные кровотечения.

Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Проявления амилоидоза желудка:

  • ощущение тяжести в эпигастральной области после еды
  • диспепсические расстройства
  • при рентгенологическом исследовании – сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка

Осложнениями заболевания являются амилоидные язвы желудка, желудочные кровотечения, перфорация язв. Дифференциальный диагноз проводят с хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка, реже – опухолью. Решающее значение имеют данные биопсии (выявление амилоидоза).

Амилоидоз кишечника – частая локализация этого заболевания. Проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула – запорами или упорными поносами.

При исследовании кала выявляется выраженная стеаторею, амилорею, креаторею – вещества, которые в норме всасываются в кишечнике. В крови отмечается анемия, лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцито), повышение СОЭ, гипопротеинемия (снижение концентрации белков), гипонатриемия (снижение концентрации натрия), гипокальциемия (снижение концентрации кальция).

Специальные методы исследования обнаруживают нарушение пристеночного пищеварения и всасывания в кишечнике. При рентгенологическом исследовании характерна развернутость («вздыбпенность») кишечных петель, утолщение �

Амилоидоз кишечника – частая локализация этого заболевания. Проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула – запорами или упорными поносами.

При исследовании кала выявляется выраженная стеаторею, амилорею, креаторею – вещества, которые в норме всасываются в кишечнике. В крови отмечается анемия, лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцито), повышение СОЭ, гипопротеинемия (снижение концентрации белков), гипонатриемия (снижение концентрации натрия), гипокальциемия (снижение концентрации кальция).

Специальные методы исследования обнаруживают нарушение пристеночного пищеварения и всасывания в кишечнике. При рентгенологическом исследовании характерна развернутость («вздыбпенность») кишечных петель, утолщение складок и сглаженность рельефа слизистой кишки, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику.

Биопсия слизистой оболочки тонкой и толстой кишок подтверждает диагноз и позволяет провести дифференциальную диагностику с энтеритами и колитами, особенно с неспецифическим язвенным колитом. Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника) и обычно обнаруживается уже на операционном столе. Осложнение – тяжелая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике, полигиповитаминозы, сужение просвета кишечника, амилоидные язвы, кишечные кровотечения, перфорации.

Амилоидоз печени встречается сравнительно часто. Характерны увеличение и уплотнение печени, при пальпации край ее ровный, безболезнен. Нередко развивается асцит – скопление жидкости в брюшной полости. Реже встречаются боль в правом подреберье, диспепсические явления, спленомегалия, желтуха, геморрагический синдром.

Лабораторные исследования определяют изменение белково-осадочных проб, гиперхолестеринемию (увеличение уровня холестерина в крови), в ряде случаев – гипербилиру-бинемию (повышение уровня билирубина), повышение активности щелочной фосфатазы, аминотрансфераз (АЛаТ, АСаТ) сыворотки крови, положительная проба с бромсульфалеином. Решающее значение в диагностике имеет пункционная биопсия печени. Осложнения – печеночная недостаточность.

Амилоидоз поджелудочной железы диагностируется редко (протекает под маской хронического панкреатита). Для заболевания характерны тупая боль в левом подреберье, диспепсические явления, панкреатогенные поносы, стеаторея. Исследование дуоденального содержимого выявляет внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы. В тяжелых случаях развивается вторичный сахарный диабет.

Диагноз амилоидоза органов системы пищеварения. Большое значение имеет выявление поражения других органов и систем – почек, сердца, кожи, селезенки. Наиболее достоверным методом диагностики амилоидоза является биопсия органов, в пунктатах, которых обнаруживают глыбки амилоида при окраске срезов конго красным, метиленовым или генциановым фиолетовым. При вторичной форме этой болезни важно выявление хронического заболевания, которое обычно осложняется амилоидозом (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, эмпиема плевры и т. д.).

Применяют также функциональные клинические пробы: с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красок при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие фиксации амилоидом и резкое снижение выделения их почками с мочой). Однако при первичном амилоидозе они дают непостоянный результат. Диагноз первичного амилоидоза основан на тщательном генетическом анализе (выявление амилоидоза у родственников).

Лабораторные исследования крови обнаруживают повышение СОЭ, повышение содержания холестерина и липидов крови. Однако эти изменения неспецифичны для амилоидоза. Течение заболевания прогрессирующее. По мере прогрессирования заболевания больные получают инвалидность. Прогноз при амилоидозе неблагоприятный. Смерть больных наступает от истощения, почечной, сердечной недостаточности.

Лечение амилоидоза пищеварительной системы

При вторичном амилоидозе в первую очередь необходимо лечение основного заболевания (туберкулез, остеомиелит, хроническая эмпиема плевры и др.) после излечения, которого нередко исчезают и симптомы амилоидоза. Из специфических средств лечения амилоидоза используют иммунодепрессанты, кортикостероиды. При раннем лечении возможно обратное развитие амилоидоза.

Симптоматическая терапия направлена на прием поливитаминов (внутривенно или внутримышечно), диуретические средства (при выраженных отеках), переливания плазмы. При печеночной недостаточности – соответствующая симптоматическая терапия. При амилоидозе кишечника, протекающем с упорными поносами, вяжущие средства (нитрат висмута основного, адсорбенты). При изолированном опухолевидном амилоидозе желудочно-кишечного тракта – хирургическое лечение.

Осложнения – печеночная недостаточность.

Методы диагностики

Для того, чтобы выявить точную форму заболевания, следует проходить всестороннее и комплексное обследование. Такой метод обследования позволяет постановить точный диагноз. Далее производится анализ собранных данных и после него назначается лабораторное обследование. Лабораторное обследование включает анализ крови (общий), анализ мочи (общий), печеночные пробы.

Читайте также:  Можно ли есть гречку при панкреатите?

Более подробно о методах диагностики, среди разнообразных инструментальных способов исследования, при амилоидозе печени выделяют:

  • УЗИ исследование печени и других органов (брюшная полость). УЗИ позволяет определить увеличена ли печень, имеются ли в изменения в ее структуре.
  • Биопсия печени (пункционная) – исследование данным методом позволяет взять часть органа и определить наличие в нем амилоида.
  • Компьютерная томография печени.
  • Томография магнитно-резонансная.

Два предпоследних способа диагностики печени, являются вспомогательными вовремя постановки точного диагноза амилоидоз.

Точный и полный анализ может показать лишь биопсия печени (пункционная), которая проводится методом ввода в печень специальной иглы для сбора анализа (кусочек ткани печени).

После того, как образец ткани печени получен, его исследуют под специальным микроскопом (электронным), методом окраса кусочка ткани веществом (контрастным). Во время такого исследования амилоид становится (окрашивается) красно-ярким цветом, и хорошо виден для изучения.

Также присутствуют другие вспомогательные виды анализов, к ним относятся:

  • Анализ крови на определение уровня лейкоцитов (СОЭ).
  • Анализ мочи (общий), данный анализ определит высокий показатель (уровень) белка.
  • Биохимический анализ крови – определяет увеличенный уровень холестерина, билирубина, активность ферментов АЛТ, АСТ.
  • Иммунограмма – это анализ (комплексный), который проводится с целью определения полного состояния иммунной системы.

Лечение амилоидоза печени проводится медикаментами, используют такие лекарства, как Малфан, Колхицин, Преднизолон. Данные лекарственные препараты позволит уменьшить отложения амилоидов.Если выявлен вторичный амилоидоз, необходимо лечить то заболевание, которое стало причиной развития амилоидоза, к таким заболеваниям относится (остеомиелит, туберкулез и прочие).

Также, при амилоидозе печени назначаются такие средства, как симптоматические, которые улучшают функциональность печени (поливитамины, гепатопротекторы).

Значительно ухудшает состояние больных возникновение поноса, приводящего к дальнейшему снижению питания, изменениям водно-электролитного баланса.

Описание

Поражение пищеварительной системы, особенно некоторых ее отделов (языка, кишечника, печени), встречается при любой форме амилоидоза. Но амилоид может откладываться в определенных местах, не нанося вред тканям организма. Такой амилоидоз называется локализованным.

Амилоидоз, отрицательно влияющий на ткани всего организма, называется распространенным. Он бывает причиной серьезных изменений в любом органе и часто приводит к смерти больного, наступающей от истощения, почечной, сердечной недостаточности.

Амилоидоз бывает первичным и вторичным.

Причины первичного (идиопатического, генетического) амилоидоза тех или иных органов медицине до сих пор не известны. Это заболевание является наследственной врожденной ферментопатией (ферментные нарушения обмена веществ). Причиной гепотического амилоидоза почек считается генетический дефект синтеза белка.

Вторичный амилоидоз связан с различными хроническими заболеваниями и патологическими состояниями, но может возникнуть и сам по себе.

Среди наиболее частых причин вторичного амилоидоза называют:

  • туберкулез легких и костно-суставной системы;
  • хронические нагноительные заболевания легких и бронхов;
  • хронические остеомиелиты;
  • ревматоидные артриты;
  • болезнь Бехтерева;
  • лимфогранулематоз;
  • миеломная болезнь;
  • злокачественные заболевания желудка, легких;
  • язвенный колит;
  • септический эндокардит;
  • сифилис.

Причиной гепотического амилоидоза почек считается генетический дефект синтеза белка.

Симптомы Амилоидоза кишечника:

Амилоидоз кишечника проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула: запорами или упорными поносами. В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия (за счет гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия.

Осложнения: тяжелая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике, полигиповитаминозы, стенозирование кишечника, амилоидные язвы, кишечные кровотечения, перфорации

При вторичном амилоидозе – лечение основного заболевания туберкулёз, остеомиелит, эмпиема плевры и др.

Диагностика болезни Амилоидоз кишечника

Специальные методы исследования обнаруживают нарушение пристеночного пищеварения и всасывания в кишечнике.

Биопсия слизистой оболочки тонкой и толстой кишок подтверждает диагноз и позволяет провести дифференциальную диагностику с энтеритами и колитами, особенно с неспецифическим язвенным колитом.

Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника) и обычно обнаруживается уже на операционном столе.

При вторичном амилоидозе – лечение основного заболевания туберкулёз, остеомиелит, эмпиема плевры и др.

Симптомы Амилоидоза кишечника:

Амилоидоз кишечника проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула: запорами или упорными поносами. В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия (за счет гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия.

Осложнения: тяжелая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике, полигиповитаминозы, стенозирование кишечника, амилоидные язвы, кишечные кровотечения, перфорации

Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ.

Разновидности

Различаю такие типы амилоидоза:

  1. Болезненное состояние первичного типа характеризуется изменениями клеток при:
  • миеломной болезни;
  • макроглобулинемии Вальденстрема;
  • гипергаммаглобулинемии моноклональной формы.

При данных заболеваниях увеличен уровень продуцирования легких цепей иммуноглобулинов, которые входят в состав амилоидов.

  1. Вторичное заболевание возникает на фоне воспалительных болезней хронической формы:
  • артрит ревматоидной формы;
  • туберкулез разных форм;
  • лепра и другие.

При данных болезнях в состав амилоида входит белок амилоида фибриллярного типа и продукты его расщепления (сывороточный амилоидный белок).

  1. Амилоидоз идиопатического типа (семейный) характеризуется наследственной аномалией ферментов. Различают несколько видов данного типа. При диагнозе «средиземноморская лихорадка» у больного развивается полисерозит, для которого характерными являются такие симптомы:
  • болевые ощущения в области живота;
  • лихорадочные приступы;
  • плеврит;
  • сыпь на кожном покрове;
  • артрит разных форм.
  1. Старческий системный амилоидоз характеризуется поражением сердца, мозга и островков панкреатической формы, которые развиваются в преклонном возрасте.
  2. Диализный — возникает при проведении курса гемодиализа.

болевые ощущения в области живота;.

Добавить комментарий