Как лечится амилоидоз?

Клинические рекомендации по лечению АА-амилоидоза

Основной стратегией лечения АА-амилоидоза является эффективная борьба с причиной воспаления. Лечение должно проводиться вне зависимости от клинической активности воспалительного заболевания до нормализации маркеров острой фазы воспаления – «С»-реактивного белка (предпочтительно применение высокочувствительной методики измерения – hsCRP) и/или SAA с последующим поддержанием уровня этих маркеров в нормальных пределах

У больных ревматоидным артритом и серонегативными полиартритами необходимо постоянное пожизненное лечение различными схемами базисной терапии. Отдают предпочтение современным ингибиторам фактора некроза опухоли α (ФНО-α), интерлейкина-1 или интерлейкина-6, анти-СD20-агентам. Для многолетнего приема удобно применение метотрексата в небольших дозах (7,5мг в неделю). Менее желательно, но не противопоказано также лечение глюкокортикоидами. После оценки эффективности и безопасности базисной терапии оправдано присоединение терапии колхицином 2мг/сут.

Препаратом выбора при периодической болезни и тяжелой рецидивирующей подагре является колхицин 2мг/сут. Начальная доза препарата 0,5мг/сут, затем постепенно дозу доводят до целевой под контролем клинического анализа крови и сывороточного уровня креатинина. Для предупреждения осмотической диареи, обусловленной колхицином, возможно временное назначение ферментных препаратов (мезим-форте, фестал) с отменой по мере адаптации к лечению колхицином. Дозу колхицина снижают до 1мг/сут у больных с продвинутой хронической болезнью почек (ХБП) 4-5 стадии.

При криопиринопатиях препаратами выбора являются ингибиторы интерлейкина 1 (ИЛ-1), при TRAPS – ингибиторы ФНО-α. В дальнейшем присоединяют колхицин.

При хронических нагноениях важное значение имеет по возможности хирургическое иссечение очагов, даже при отсутствии признаков активного воспаления в них. В дальнейшем или одновременно проводят лечение димексидом (5-10г/сут в разведении большим количеством соков – томатного, гранатового и др.). Препарат предпочтителен при легочных нагноениях.

В этот период при отсутствии противопоказаний возможна химиотерапия высоких доз с поддержкой аутологичными стволовыми клетками метод, позволяютщий добиваться длительной ремиссии.

Амилоидоз

Амилоидоз – системное заболевание, при котором в органах и тканях происходит отложение амилоида (белково-полисахаридного вещества (гликопротеида)), что приводит к нарушению их функций.

Амилоид состоит из глобулярных и фибриллярных белков, которые тесно переплетаются с полисахаридами. Незначительное отложение амилоида в железистых тканях, строме паренхиматозных органов, стенках кровеносных сосудов не вызывает каких-либо клинических симптомов. Но при значительных амилоидных отложениях в органах происходят выраженные макроскопические изменения. Объем пораженного органа увеличивается, его ткани приобретают восковой или сальный блеск. В дальнейшем развивается атрофия органа с формированием функциональной недостаточности.

Заболеваемость амилоидозом составляет 1 случай на 50 000 человек. Болезнь чаще встречается у людей пожилого возраста.

Незначительное отложение амилоида в железистых тканях, строме паренхиматозных органов, стенках кровеносных сосудов не вызывает каких-либо клинических симптомов.

Народные средства и рецепты лечения амилоидоза в домашних условиях

Настойку надо процеживать и взбалтывать.

–>Русский лекарь –>

Войти через uID

Клиническая картина.

Лечение

Несмотря на то, что этот синдром плохо изучен, лечение амилоидоза почек все же может быть успешным. Способы лечения, возможно, не такие эффективные и не дают однозначного результата, но, тем не менее, повышают шансы выживания больных. Один из главных способов лечения – излечиться от основного заболевания, которые спровоцировало амилоидоз. Например, это может быть сифилис или артрит костной ткани и в целом инфекционные или гнойные заболевания, в том числе и туберкулез, не стоит забывать и об опухолях. Также стоит перечислить такие болезни как: лимфогранулематоз, миелома, пневмония, воспаление костного мозга и другие. Амилоидоз в старости например не лечится и считается в целом универсальным признаком старения. Успех терапии, на самом деле, в целом зависит от стадии и формы амилоидоза. Поэтому своевременная диагностика играет важнейшую роль.

Димедрол, Пипольфен, Супрастин являются десенсибилизирующими средствами, дело в том, что одной из причин развития амилоидоза может быть отторжение белка иммунной системой, эти средства успокоят иммунную систему больного.

Причины

Этиология заболевания до конца не выяснена. Причины появления амилоидоза принято связывать с хроническими болезнями, гнойными и дегенеративными процессами, проблемами сосудов, кишечника, и т.д.

Читайте также:  Зимние комбинезоны для детей: 5 советов от педиатра

Есть иммунологическая версия возникновения заболевания.

Отдельные ученые допускают, что развитие патологии может быть на фоне клеточных мутаций при локальном клеточном синтезе. Она имеет свойство предаваться от родителей к детям и зависеть от этнической принадлежности.

Кроме четырех форм развития заболевания, среди которых чаще всего встречается нефротическая, выделяются и другие, которые являются самостоятельными формами.

Диагностика амилоидоза

На текущий момент не всегда удается точно определить болезнь на ранней стадии развития. Дело в том, что в такие моменты болезнь не проявляется какими-либо изменениями в работе органов. Чтобы уже на начальном этапе обнаружить первые признаки появления отложений амилоида, необходимо исследовать мочу на микроальбуминурию. Именно по результатам этого анализа можно уже на раннем этапе увидеть признаки поражения почки, на основании чего можно обнаружить раннее нарушение сосудов.

Подсказкой почечного амилоидоза могут выступать и данные исследования по уровню содержания цистатина в крови, который дает представление о скорости клубочковой почечной фильтрации. Для сведения к минимуму фактора неопределённости специалисты прибегают и к проведению дополнительных анализов и взятию проб:

  1. Анализ на клинические показатели крови и мочи.
  2. Анализ, направленный на установление нормы суточного вывода белка с мочой.
  3. Установление факторов, обуславливающих увеличение концентрации в моче эритроцитов, лейкоцитов и цилиндров в анализе по Нечипоренко.
  4. Анализ мочи по Зимницкому, цель которого сводится к установлению факта присутствия гормонов.
  5. Анализ суточной мочи, призванный установить степень концентрации креатинина (проба реберга).
  6. Анализ, направленный на установление факта наличия в крови кислот и белковых фракций.
  7. Анализ почек путем использования метода радиоизотопной рентгенографии и узи-исследования.
  8. Взятие патогномоничной пробы, предусматривающей использование метиленовой синьки, призванной установить факт наличия амилоидов.
  9. Исследование гиподермы ткани почек путем проведения забора тканей биоплата.

Потребность в проведении биопсии мышечной ткани языка и десен может возникать в ситуации, когда болезнь перешла в идиопатическая форму с появлением отложений белковых образований, проникнутых в переколлагеновое пространство.

Анализ на клинические показатели крови и мочи.

Симптомы амилоидоза

Клинические проявления амилоидоза отличаются многообразием и зависят от выраженности и локализации амилоидных отложений, биохимического состава амилоида, «стажа» заболевания, степени нарушения функции органов. В латентной стадии амилоидоза, когда отложения амилоида могут быть обнаружены только микроскопически, симптоматика отсутствует. По мере развития и прогрессирования функциональной недостаточности того или иного органа нарастают клинические признаки заболевания.

При амилоидозе почек длительно текущая стадия умеренной протеинурии сменяется развитием нефротического синдрома. Переход к развернутой стадии может быть связан с перенесенной интеркуррентной инфекцией, вакцинацией, переохлаждением, обострением основного заболевания. Постепенно нарастают отеки (сначала на ногах, а затем на всем теле), развивается нефрогенная артериальная гипертензия и почечная недостаточность. Возможно возникновение тромбоза почечных вен. Массивная потеря белка сопровождается гипопротеинемией, гиперфибриногенемией, гиперлипидемией, азотемией. В моче обнаруживается микро-, иногда макрогематурия, лейкоцитурия. В целом в течение амилоидоза почек выделяют раннюю безотечную стадию, отечную стадию, уремическую (кахектическую) стадию.

Читайте также:  Признаки воздушной эмболии и методы ее лечения

Амилоидоз сердца протекает по типу рестриктивной кардиомиопатии с типичными клиническими признаками – кардиомегалией, аритмией, прогрессирующей сердечной недостаточностью. Больные жалуются на одышку, отеки, слабость, возникающую при незначительных физических нагрузках. Реже при амилоидозе сердца развивается полисерозит (асцит, экссудативный плеврит и перикардит).

Поражение ЖКТ при амилоидозе характеризуется амилоидной инфильтрацией языка (макроглассией), пищевода (ригидностью и нарушением перистальтики), желудка (изжогой, тошнотой), кишечника (запорами, диареей, синдромом мальабсорбции, кишечной непроходимостью). Возможно возникновение желудочно-кишечных кровотечений на различных уровнях. При амилоидной инфильтрации печени развивается гепатомегалия, холестаз, портальная гипертензия. Поражение поджелудочной железы при амилоидозе обычно маскируется под хронический панкреатит.

Амилоидоз кожи протекает с появлением множественных восковидных бляшек (папул, узелков) в области лица, шеи, естественных кожных складок. По внешним признакам поражение кожи может напоминать склеродермию, нейродермит или красный плоский лишай. Для амилоидного поражения опорно-двигательного аппарата типично развитие симметричного полиартрита, запястного туннельного синдрома, плечелопаточного периартрита, миопатии. Отдельные формы амилоидоза, протекающие с вовлечением нервной системы, могут сопровождаться полинейропатией, параличами нижних конечностей, головными болями, головокружением, ортостатической гипотензией, потливостью, деменцией и т. д.

Первостепенное значение для правильной постановки диагноза имеет всесторонняя оценка клинических и анамнестических признаков, проведение комплексного лабораторного и инструментального обследования.

Прогноз

Если лечение будет начато вовремя, то прогрессирование болезни удастся отсрочить на 30-40 лет. В целом, качество жизни пациентов с амилоидозом значительно не ухудшается. Хотя время от времени они все-таки испытывают определенный дискомфорт.

Гибель больных от амилоидоза случается лишь в том случае, когда почка претерпевает необратимые изменения. Это происходит при быстром прогрессировании патологии, либо при позднем ее обнаружении.

Боль в правой и левой почке может возникнуть внезапно, хотя иногда люди испытывают дискомфортные ощущения на протяжении длительного времени и при этом не спешат обращаться к врачу за помощью.

Виды заболевания

Амилоидоз имеет следующую классификацию:

  1. Первичная стадия болезни. Возникает по причине некоторых патологий, таких как рак плазматических клеток, высокий уровень иммуноглобулинов в красной жидкости, опухоль костного мозга. Каждое перечисленное заболевание подразумевает резкое повышение синтеза иммуноглобулинов в крови, которые являются необходимой частью амилоидов;
  2. Вторичная амилоидная дистрофия – появляется при хронических воспалительных недугах (гнойно-некротический процесс в костном мозге, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, малярия, лепра и другие болезни);
  3. Наследственный амилоидоз – врожденная патология амилоидов. Встречается достаточно редко. Данный недуг может появиться при средиземноморской лихорадке, этиология которого до сих пор не изучена. Однако для нее характерна боль в области живота, воспаление плевры и сустава, лихорадка и кожная сыпь;
  4. Амилоидоз сенильный или старческий – поражает сердце, островки Лангерганса и мозг в пожилом возрасте;
  5. Диазальная амилоидная дистрофия – возникает после терапии дисфункции почек при помощи имплантата.

Дисфункция надпочечников;.

Итак, что же такое первичный амилоидоз или AL-амилоидоз?

Итак, что же такое первичный амилоидоз или AL-амилоидоз.

Амилоидоз желудочно-кишечного тракта

Амилоидное поражение органов пищеварения характеризуется белковыми отложениями на языке (макроглоссия), в пищеводе, желудке, кишечнике. В зависимости от локализации амилоидных отложений больные могут жаловаться на:

нарушения стула (запоры, поносы);

При поражении печени обнаруживаются увеличение органа (гепатомегалия), желтушность кожи и слизистых оболочек, вздутие живота, боли в правом подреберье. В тяжелых случаях возможно развитие желудочно-кишечных кровотечений. При формировании белковых отложений в поджелудочной железе болезнь протекает по типу хронического панкреатита (воспаления органа).

В зависимости от локализации амилоидных отложений больные могут жаловаться на.

Высокое содержание клетчатки в диете улучшает здоровье

Пищеварительный тракт является одной из основных мишеней отложения неправильных белков. Поэтому желудочно-кишечный тракт пациентов с амилоидозом является особенно хрупким и склонен к повреждениям. Диета с высоким содержанием клетчатки улучшает функцию кишечника, а также улучшает поглощение питательных веществ из продуктов, которые вы едите. Чтобы улучшить здоровье кишечника, важно соблюдать богатую клетчаткой диету.

Обычно омега-3 ненасыщенные жирные кислоты встречаются во многих видах мяса, в рыбьем жире.

Диагностика амилоидоза почек

Диагностика амилоидоза представляет собой непростую задачу. На ранних стадиях причины амилоидоза почек не ясны, да и само проявление заболевания может быть нечетким, а при вторичном амилоидозе симптомы основного хронического заболевания «смазывают» всю клиническую картину.

Если у пациента наблюдаются такие симптомы, как сердечная, почечная недостаточность, поражение нервной системы, белок в моче, увеличение селезенки и печени, то врач может предположить развитие амилоидоза. В данной ситуации не обойтись без лабораторных исследований крови и мочи. Общий анализ мочи позволяет выявить нарастающую протеинурию, микрогематурию, лейкоцитурию. Общий анализ крови поможет выявить анемию, лейкоцитоз, повышение СОЭ. Показательным может быть и проведение копрограммы. Она позволяет выявить значительное содержание мышечных волокон в испражнениях, большое количество крахмала в кале.

Достоверным методом при диагностике амилоидоза почек является биопсия почки. При морфологическом исследовании биоптата после окраски его конго красным в поляризованном свете можно выявить зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может быть выявлен в клубочках, по ходу канальцев, сосудов. В ряде случаев при амилоидозе почек проводят биопсию кожи, десны, печени, слизистой прямой кишки.

Для диагностики амилоидоза почек применяют и ультразвуковое исследование, позволяющее выявить увеличение почек, печени, селезенки. Довольно часто для диагностики амилоидоза почек используют ЭКГ и рентгенографию ЖКТ.

Нейрогенный мочевой пузырь.

Симптомы и диагностика

Амилоидоз не имеет точных симптомов, поскольку может охватывать любой орган, вызывая нарушение его работы. Чаще всего поражаются почки и печень, которые могут длительное время функционировать в обычном режиме. При поражении сердца могут иметь место такие проявления, как аритмия и сердечная недостаточность. Если амилоидоз охватывает селезенку, пациент может испытывать общую слабость, одышку, кровотечения. Симптомы при поражении ЖКТ связаны с нарушением пищеварения, мышечной слабостью, анемией.

Если поражена нервная система, то клинические проявления будут зависеть от того, какие из нервных волокон страдают больше. Симптомы, указывающие на патологические процессы в периферических нервах, связаны с нарушением чувствительности вплоть до ее полной потери. Амилоидоз в тканях головного мозга сопровождается снижением умственной деятельности.

Основными симптомами при поражении кожи являются темные высыпания, шелушение, повышенная сухость. Если амилоиды присутствуют в мышцах, то пациент будет испытывать мышечную слабость. Нередко недуг сопровождается уплотнением мышц и увеличением их размеров.

Симптомы, указывающие на поражение суставов, связаны с нарушением функций и болезненностью органа.

Диагностика позволяет определить более полную картину. Установить локализацию и масштабы поражения можно посредством УЗИ. Диагностика также подразумевает проведение лабораторных исследований, в том числе общего анализа крови, мочи и биохимического анализа. Высокие результаты дает биопсия, которая позволяет четко охарактеризовать недуг в 90% случаев. Выявление наследственной формы амилоидоза подразумевает генетические исследования, включающие изучение определенных хромосом.

Лечение с применением особого питания особенно эффективно при заболевании печени и почек.

Добавить комментарий