Как лечится ювенильний дерматомиозит?

Ювенильный дерматомиозит у детей: симптомы и клинические рекомендации

Ювенильный дерматомиозит у детей – это форма воспалительного процесса дегенеративно-деструктивного характера с вовлечением гладкомышечных элементов и скелетной мускулатуры, сопровождается двигательными расстройствами, воспалением мышечной ткани, поражением внутренних органов. Классифицируется по МКБ-10 под кодом M33.

Развитие патологии ювенильный полимиозит характеризуется соединением иммунных процессов, генетических мутаций передача наследственности от родителя с вирусной инфекцией.

Как лечится ювенильний дерматомиозит?

Все дети с ювенильным дерматомиозитом должны даже зимой использовать солнцезащитные средства (без парааминобензойной кислоты), обеспечивающие максимальную защиту от ультрафиолета А и В. Прием витамина D в дозах, рассчитанных на массу тела ребенка, и диета с достаточным содержанием кальция уменьшают степень остеопении и частоту переломов.

Лечебные мероприятия проводят по указаниям опытного педиатра-ревматолога. При одних только легких кожных проявлениях, в отсутствие иммунологических и серологических признаков активного заболевания и цветовой слепоты у родственников можно назначать гидроксихлорохин (максимальная доза — 5 мг/кг/сут) или малые дозы (примерно 1 мг/кг/сут) кортикостероидов внутрь. Чтобы не пропустить начала поражения мышц, необходимо тщательно наблюдать за такими детьми, периодически проверяя их мышечную силу и определяя иммунные показатели и уровень мышечных ферментов в сыворотке крови. Новые очаги поражения мышц можно обнаружить с помощью МРТ.

При минимальном поражении мышц часто достаточно назначать кортикостероиды внутрь (преднизон в дозе 1-2 мг/кг/сут). Однако для быстрой нормализации активности мышечных ферментов используют периодическое внутривенное введение метилпреднизолона. Дополнительная терапия необходима и в тех случаях, когда остаются повышенными показатели воспаления (процент CD19 В-лимфоцитов, уровень неоптерина и антигена vWF). Во избежание желудочного кровотечения обычно назначают и ингибиторы секреции соляной кислоты. Сначала в течение 3 сут проводят внутривенную пульс-терапию кортикостероидами (метилпреднизолон в дозе 30 мг/кг/сут, но не более 1 г/сут); затем метилпреднизолон вводят реже (от 3 до 1 раза в неделю), пока не нормализуются показатели воспаления. Между внутривенными введениями метилпреднизолона больной должен ежедневно получать малые дозы (0,5 мг/кг/сут) преднизона внутрь.

Если лабораторные показатели снижаются медленнее, чем ожидалось, можно добавить метотрексат (15-20 мг/м2) в сочетании с фолиевой кислотой (1 мг в сутки). При отсутствия эффекта метилпреднизолона и метотрексата иногда используют циклофосфамид в дозе 500 мг/м3. Иммуносупрессия может приводить к снижению уровня IgG (

При дисфагии используют мягкую пищу или кормление через назогастральный зонд, пока лечение не восстановит защиту дыхательных путей. В редких случаях приходится прибегать к ИВЛ и трахеостомии или даже к экстракорпоральной мембранной оксигенации. Обширный васкулит ЖКТ может нарушать всасывание питательных веществ и лекарственных средств. В этих случаях требуется парентеральное питание и внутривенное введение лечебных препаратов. Повреждение почек, связанное с выведением больших количеств креатинина, устраняют инфузионной терапией.

Физио- и трудотерапия на ранних стадиях заболевания обеспечивает пассивное растяжение мышц, а после устранения активного воспаления помогает восстановить их силу и объем движений. Постельный режим не показан — вертикальная поза способствует сохранению плотности костей. Психологические проблемы, связанные с ограничением движений, преодолеваются с помощью социальных работников.

Главным осложнением часто бывает аспирационная пневмония, связанная с нераспознанным нарушением глотания жидкой пищи. Инфаркты кишечника могут приводить к перфорации и смерти. Кортикостероиды могут усугублять нарушения ЦНС, проявляющиеся депрессией и перепадами настроения.

Уже в момент постановки диагноза примерно у 20% больных имеются очаги обызвествления, что служит плохим прогностическим признаком. По-видимому, это обусловлено хроническим течением болезни и связано либо с поздним началом лечения, либо с недостаточным подавлением воспалительного процесса. Кальций в виде творожистой массы вначале откладывается в подкожных тканях и фасциях; эти отложения могут рассасываться, но иногда служат очагами инфекции (чаще всего — стафилококковой), которая может приводить к септицемии и смерти. Активная терапия, начатая сразу после установления диагноза, позволяет снизить частоту этого осложнения, Более чем в 10% случаев хронического ювенильного дерматомиозита развивается частичная липодистрофия. Она также ассоциирована с аллелям ФнО-а308А и характеризуется:
1) атрофией жировой ткани на конечностях, что придает им чересчур мускулистый вид;
2) acanthosis nigricans;
3) слабостью абдоминальных мышц с выпячиванием живота;
4) нарушением углеводного и жирового обмена.

У девочек могут прекращаться менструации; если заболевание начинается до периода полового созревания, не исключено бесплодие.

До внедрения кортикостероидной терапии 30 % больных детей погибали, а еще 30 % становились инвалидами. В настоящее время смертность составляет примерно 1 %. Хотя ювенильный дерматомиозит относят к хроническим заболеваниям, о последствиях постоянного воспаления сосудов известно очень мало. Активная иммуносупрессивная терапия сократила период выраженных симптомов с 3,5 до менее 1,5 года.

В отличие от многих взрослых с воспалительной миопатией, у детей с ювенильным дерматомиозитом, по-видимому, может восстанавливаться нормальное состояние сосудов и мышц, хотя результаты биопсии в отдаленные сроки болезни еще ждут своего анализа. Влияет ли частичная липодистрофия на смертность в зрелом возрасте, неизвестно. В целом новые способы мониторинга воспаления и более активная терапия значительно улучшили прогноз этого заболевания.

При дисфагии используют мягкую пищу или кормление через назогастральный зонд, пока лечение не восстановит защиту дыхательных путей.

Причины

Этиология заболевания в настоящее время остается неизвестной. Обнаружение семейных случаев позволяет говорить о возможной генетической предрасположенности. Определенную роль играет вирусная инфекция, поскольку некоторые вирусы (вирусы Коксаки групп А и B, пикорнавирусы) часто обнаруживаются в крови у заболевших детей. Кроме того, ювенильный дерматомиозит может дебютировать на фоне вирусного заболевания либо спустя недолгое время после выздоровления. Основная роль в патогенезе отводится аутоиммунной реакции организма к собственным миоцитам, а также к гладкомышечным клеткам сосудистой стенки.

Подобное поражение кожи отмечается в зоне суставов, как правило, коленных и локтевых, а также вокруг шеи и в области мелких суставов кисти.

Причины развития

На сегодняшний день точных причин, которые могут спровоцировать возникновение дерматомиозита, не существует. Ученые-медики отнесли данный тип патологии к мультифакториальной группе заболеваний (с наследственной предрасположенностью). Огромную роль в развитии заболевания играют:

  1. Инфекционные факторы. Подтверждением этому служат результаты проведенных исследований, доказавших, что у пациентов, которые в течение 3 месяцев несколько раз переболели каким-либо инфекционным заболеванием (например: хламидиоз, сыпной тиф), увеличиваются шансы к появлению дерматомиозита.
  2. Вирусные болезни. Вирус гриппа, пикорнавирусы (вызывают воспаление в кишечнике), парвовирусы (поражают суставы без дегенеративных изменений, кожу), предрасполагают к появлению ДМ.
  3. Бактериальные возбудители. Причина: вакцинирование против тифа и кори, прием БАДов на основе гормона роста («Неотропин», «Джинтропин»).
  4. Патогенетический фактор. Аутоиммунная реакция (состояние при котором иммунитет человека атакует здоровые клетки собственного организма) работает против содержимого клеток мышечной ткани (белки, рибонуклеиновые кислоты). Подобные реакции приводят к нарушению баланса между лимфоцитами и не дают притормозить слишком агрессивный иммунный ответ.

Другими предрасполагающими факторами являются:

  • переохлаждение организма.
  • солнечный / тепловой удар.
  • травмы физического и психического типа.
  • наследственная предрасположенность.
  • обострение очаговой инфекции.
  • аллергия на лекарственные препараты.

С учетом того, что факторов, которые могут спровоцировать развитие синдрома Вагнера (дерматомиозит), слишком много и они различны, ученые приняли решение распределить заболевание по классам.

Вторичный опухолевый паранеопластический дерматомиозит.

Как лечится ювенильний дерматомиозит?

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Показания к госпитализации

Первичное обследование и лечение больных с ювенильным дерматомиозитом всегда проводят в условиях специализированного ревматологического стационара.

Немедикаментозное лечение ювенильного дерматомиозита

Больным ювенильным дерматомиозитом показана ранняя активизация для предотвращения формирования выраженной мышечной дистрофии, контрактур и остеопороза. По мере стихания активности заболевания назначают дозированную физическую нагрузку (ЛФК). Массаж не проводят до полного стихания воспалительной активности в мышцах. В периоде ремиссии возможна реабилитационная терапия в специальных санаториях (сернистые, радоновые, рапные ванны) для уменьшения выраженности контрактур.

Медикаментозное лечение ювенильного дерматомиозита

Показана патогенетическая (базисная) иммуносупрессивная и противовоспалительная терапия.

Основное лечение ювенильного дерматомиозита направлено на подавление аутоиммунного воспаления в коже, мышцах и других органах. Основа патогенетической терапии при ювенильном дерматомиозите -глюкокортикостероиды, по показаниям назначают цитостатики.

Симптоматическая терапия направлена на устранение нарушений микроциркуляции, обмена веществ, поддержание функций внутренних органов, предотвращение осложнений заболевания и терапии.

Принципы патогенетической терапии:

  • раннее назначение;
  • индивидуальный подход при выборе наиболее рациональной схемы лечения с учётом клинических проявлений, степени активности и характера течения заболевания;
  • преемственность (своевременное чередование подавляющей и поддерживающей дозы препаратов с учётом фазы заболевания);
  • постоянный контроль эффективности и безопасности проводимой терапии;
  • длительность и непрерывность лечения;
  • постепенное медленное снижение дозы;
  • отмена только на фоне стойкой клинико-лабораторной ремиссии.

Основа лечения ювенильного дерматомиозита, как и многих других ревматических заболеваний,- системные глюкокортикостероиды. Назначают глюкокортикостероиды внутрь, при дисфагии возможно введение через зонд, а при выраженной – парентерально. Лечение ювенильного дерматомиозита проводят клюкокортикостероидами короткого действия (преднизолон, метилпреднизолон).

Лечение ювенильного дерматомиозита начинают сразу после установления диагноза, так как раннее начало приводит к лучшему исходу вплоть до полной регрессии заболевания. Максимальная подавляющая доза преднизолона при ювенильном дерматомиозите – 1 мг/кг. При высокой активности заболевания, кризовых состояниях допустимо назначение более высокой дозы, однако не более 1,5 мг/кг. Предпочтительно сочетание приёма преднизолона в дозе 1 мг/кг внутрь с другими методами лечения. Суточную дозу препарата делят, приём назначают в первой половине дня с упором на ранние утренние часы. Альтернирующий приём (через день) при ювенильном дерматомиозите неэффективен.

Максимальную дозу назначают на 6-8-й нед (в зависимости от активности болезни), после чего начинают постепенное медленное снижение дозы до поддерживающей (желательна замена преднизолона на метилпреднизолон ввиду меньшей выраженности его минералкортикоидной активности; 5 мг преднизолона эквивалентно 4 мг метилпреднизолона). Чем меньше доза преднизолона, тем медленнее проводят её снижение, причём за счёт более позднего приёма. При хорошем ответе на глюкокортикостероиды снижение дозы преднизолона проводят таким образом, чтобы через 6 мес лечения она составляла не менее 0,5 мг/кг, а к концу первого года лечения – не менее 0,25-0,3 мг/кг от исходной (1 мг/кг). При признаках торпидности процесса темпы снижения дозы глюкокортикостероидов замедляют, для преодоления стероидорезистентности подключают дополнительные методы лечения.

Длительность приёма глюкокортикостероидов рассчитывают индивидуально в каждом случае в зависимости от эффективности этого вида лечения у данного больного, определяемой сроками купирования клинических проявлений и достижения ремиссии, наличием рецидивов, своевременностью начала адекватной терапии. Но даже при раннем назначении глюкокортикостероидов, хорошем ответе на лечение и отсутствии рецидивов общая длительность лечения составляет не менее 3 лет (в среднем – 3-5 лет), при торпидном и/или рецидивирующем течении – 3 года и более. Отмену глюкокортикостероидов производят только на фоне стойкой, длительной (>1 года) клинико-лабораторной ремиссии.

При высокой активности заболевания (II-III степени активности, криз), жизнеопасных нарушениях, специальных показаниях усиливают терапию с помощью дополнительных методов лечения. К ним относят пульс-терапию глюкокортикостероидами, в том числе в сочетании с плазмаферезом, цитостатические препараты, внутривенные иммуноглобулины.

Читайте также:  Бесалол: инструкция по применению, аналоги

Пульс-терапия – внутривенное введение сверхвысоких, ударных доз препарата. Её применение позволяет в максимально быстрые сроки купировать высокую воспалительную активность заболевания, и, таким образом, избежать назначения очень высоких доз пероральных глюкокортикостероидов. Используют метилпреднизолон в разовой дозе 10-15 мг/кг, в среднем 2-5 процедур ежедневно или через день. Препарат разводят в 100-250 мл физиологического раствора натрия хлорида или 5% раствора глюкозы и вводят в течение 35-45 мин. Открытые исследования показали эффективность пульс-терапии у больных с острым, активным течением заболевания; при раннем назначении – уменьшение степени функциональной недостаточности и распространённости кальциноза в дальнейшем. Пульс-терапия метилперднизолоном хорошо зарекомендовала себя при нетяжёлых обострениях ювенильного дерматомиозита, позволяя купировать нарастающую активность болезни без повышения дозы преднизолона. Тяжёлые обострения ювенильного дерматомиозита, тем не менее, всегда требуют повышения дозы пероральных глюкокортикостероидов до максимальной.

В отечественных контролируемых исследованиях доказана эффективность при ювенильном дерматомиозите дискретного плазмафереза (ПАФ), особенно в сочетании с пульс-терапией, – так называемой синхронной терапии. В зависимости от активности заболевания используют 3-5 процедур ПАФ через день, через 6 ч после каждого сеанса проводят пульс-терапию из расчёта 10-12 мг/кг. Применение ПАФ без адекватной иммуносупрессии приводит к ухудшению состояния из-за развития синдрома «рикошета». Показание к синхронизации ПАФ с пульс-терапией глюкокортикостероидами – высокая активность ювенильного дерматомиозита (III степень, миопатический криз), в том числе и при тяжёлых обострениях (на фоне повышения доза преднизолона – до 1 мг/кг). Другие показания к синхронной терапии при ювенильном дерматомиозите: яркий распространённый кожный синдром, длительно нелеченый или неадекватно леченый процесс, торпидность клинических симптомов на фоне пероральной терапии глюкокортикостероидами.

Современная тактика ведения больных с ювенильным дерматомиозитом подразумевает раннее назначение цитостатических препаратов при умеренной и высокой активности болезни, позволяющее быстрее достичь стойкой клинико-лабораторной ремиссии, сокращая сроки приёма высоких доз глюкокортикостероидов. Необходимо помнить, что цитостатики неэффективны в качестве монотерапии, их назначают при ювенильном дерматомиозите только в сочетании с глюкокортикостероидами.

Традиционно при ювенильном дерматомиозите применяют метотрексат, во многих руководствах по лечению воспалительных миопатий он обозначен как препарат выбора из «средств второго ряда» в связи с оптимальным соотношением «эффективность/токсичность». Метотрексат относят к антипролиферативным средствам, однако при использовании низких доз он оказывает преимущественно противовоспалительный эффект.

Метотрексат назначают 1 раз в нед, поскольку более частый приём препарата ассоциирован с развитием острых и хронических токсических реакций. У детей используют приём метотрексата внутрь в дозе 10-15 мг/м 2 поверхности тела 1 раз в нед. Дозу увеличивают постепенно под контролем общего анализа крови и уровня трансаминаз. Для уменьшения токсичности препарата дополнительно назначают фолиевую кислоту в дозе 1 мг/сут ежедневно, кроме дня приёма метотрексата. Эффект развивается через 1-2 мес лечения, длительность приёма – 2-3 года до достижения стойкой клинико-лабораторной ремиссии при условии отсутствия осложнений.

Альтернативные цитостатики при ювенильном дерматомиозите (например, при неэффективности метотрексата) – азатиоприн, циклофосфамид и циклоспорин А. Азатиоприн менее эффективен по сравнению с метотрексатом.

Циклофосфамид назначают внутрь в дозе 1-2 мг/кг или в виде интермиттирующей пульс-терапии (10-15 мг/кг в мес) при жизнеопасных изменениях. Препарат хорошо зарекомендовал себя при интерстициальном поражении лёгких при ювенильном дерматомиозите.

При стероидорезистентном варианте заболевания эффективен циклоспорин А, применяемый в дозе 3-5 мг/кг в сут с дальнейшим переходом на поддерживающую дозу 2-2,5 мг/кг в сут в течение нескольких месяцев или лет до достижения клинического эффекта. В настоящее время препарат с успехом применяют при интерстициальном поражении лёгких, в том числе быстропрогрессирующем.

Аминохинолиновые (антималярийные) препараты не имеют самостоятельного значения в терапии ювенильного дерматомиозита, эффективность их при этом заболевании спорна. В зарубежной литературе существует мнение, что эти препараты могут быть использованы для купирования обострений кожного синдрома при дерматомиозите без повышения дозы глюкокортикостероидов, а при «дерматомиозите без миозита» эффективны в качестве монотерапии. В некоторых случаях их используют для поддержания ремиссии заболевания на фоне низкой поддерживающей дозы глюкокортикостероидов.

Данные об эффективности при дерматомиозите взрослых и ювенильном дерматомиозите таких новых лекарственных средств, как микофенолата мофетил, такролимус, флударабин, биологических препаратов (инфликсимаб, ритуксимаб), противоречивы.

Отдельное место в терапии ювенильного дерматомиозита занимают внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ). При ювенильном дерматомиозите эффективность ВВИГ продемонстрирована в нескольких открытых исследованиях, мультицентровой анализ которых проведён Rider L. и Miller F. в 1997 г. Он показал, что применение ВВИГ в дозе 2 г/кг в мес в течение 3-9 мес (на фоне приёма ГК) позволило купировать проявления кожного синдрома у 29% и миопатического – 30% из 27 пациентов с ювенильном дерматомиозитом, резистентных к терапии глюкокортикостероидами. У 8 пациентов отмечено уменьшение или исчезновение кальцинатов. Механизмами иммуносупрессивного действия ВВИГ считают ингибирование провоспалительных цитокинов, блокирование отложения компонентов системы комплемента, конкурентное связывание с Fc-рецепторами макрофагов, В-лимфоцитов и антигенов-мишеней, конкуренция за распознавание антигенов сенсибилизированными Т-клетками. При дерматомиозите наибольшее значение имеет способность ВВИГ блокировать отложения комплексов белков комплемента (MAC) в капиллярах эндомизия за счёт связывания С3b, препятствующего включению активированного белка С3 в С5-конвертазу.

Чёткая схема применения ВВИГ при ювенильном дерматомиозите не отработана. Для достижения иммуносупрессивного эффекта ВВИГ назначают в дозе 2 мг/кг в мес, дробя эту дозу на 2 приёма в течение 2 последовательных дней (альтернативный вариант – 0,4 мг/кг в сут в течение 5 последовательных дней). Лечение проводят в течение 6-9 мес до достижения значительного клинического улучшения, нормализации уровня ферментов «мышечного распада» и возможности снизить дозу глюкокортикостероидов. ВВИГ неэффективны в качестве стартовой и монотерапии дерматомиозита, их используют в качестве дополнительного средства при стероидорезистентных вариантах заболевания.

ВВИГ также применяют как заместительные препараты при развитии интеркурентных инфекций. В этом случае курсовая доза составляет 200-400 мг/кг, наибольшая эффективность отмечена при сочетании ВВИГ с антибактериальными препаратами.

Большое значение в лечении ювенильного дерматомиозита имеет симптоматическая терапия, направленная на коррекцию нарушений, обусловленных самим заболеванием, профилактику и лечение осложнений терапии.

В остром периоде ювенильного дерматомиозита необходимо назначать инфузионную, дезинтоксикационную терапию (глюкозо-солевые растворы), препараты, улучшающие микроциркуляцию (пентоксифиллин, препараты никотиновой кислоты), антиагреганты и антикоагулянты. При выраженном васкулите, сопутствующем антифосфолипидном синдроме после окончания курса прямых антикоагулянтов (гепарин натрия) больного переводят на оральные антикоагулянты (варфарин) с регуляцией дозы согласно значениям MHO. Возможен длительный приём ацетилсалициловой кислоты.

Для улучшения микроциркуляции при стихании активности процесса, в период неполной ремиссии, на фоне приёма глюкортикоидов больной ювенильным дерматомиозитом постоянно получает сосудистые препараты (пентоксифиллин, ницерголин и др.) и антиагреганты.

Наиболее эффективная профилактика кальциноза – адекватная терапия, позволяющая быстро купировать воспалительно-некротический процесс в мышцах. Однако дополнительно для профилактики и лечения кальциноза используют этидроновую кислоту, обладающую одновременно и умеренным противоостеопоретическим действием. Этидроновую кислоту применяют внутрь, в виде аппликаций с ДМСО и электрофореза на участки кальциноза. К сожалению, длительно существующий распространённый кальциноз практически не поддаётся коррекции, однако относительно свежие кальцинаты уменьшаются или даже полностью рассасываются.

Необходимо своевременное подключение препаратов, предотвращающих развитие тяжёлых побочных эффектов глюкокортикостероидов. В первую очередь проводят профилактику стероидного остеопроза: на протяжении всего периода лечения глюкокортикостероидами больной получает препараты кальция (но не более 500 мг/сут) в сочетании с колекальциферолом и кальцитонин. На фоне приёма преднизолона или метилпреднизолона, особенно в больших дозах, необходима практически постоянная профилактика поражения верхних отделов ЖКТ – чередование антацидных и обволакивающих средств. Учитывая свойство глюкокортикостероидов повышать экскрецию калия и магния, больной должен постоянно получать соответствующие препараты.

Хирургическое лечение ювенильного дерматомиозита

В последнее время в литературе появились данные о возможной оперативной коррекции тяжёлых инвалидизирующих последствий ювенильного дерматомиозита (кальцинаты, контрактуры).

Показания к консультации других специалистов

Пациентам с ювенильным дерматомиозитом, как и всем больным, принимающим глюкокортикостероиды, показана консультация окулиста 1 раз в 6 мес в связи с тем, что одно из редких побочных эффектов – катаракта.

В последние годы, благодаря улучшению диагностики и расширению арсенала лекарственных средств, значительно улучшился прогноз ювенильного дерматомиозита. При своевременно начатом и адекватно проводимом лечении у большинства больных удаётся достичь стойкой клинико-лабораторной ремиссии. По данным Л.А Исаевой, и М.А. Жвания (1978), наблюдавших 118 больных, летальные исходы отмечены в 11% случаев, глубокая инвалидность – у 16,9% детей. В последние десятилетия тяжёлая функциональная недостаточность развивается при ювенильном дерматомиозите не более чем в 5% случаев, доля летальных исходов не превышает 1,5%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Препарат хорошо зарекомендовал себя при интерстициальном поражении лёгких при ювенильном дерматомиозите.

Причины

Патология полиэтиологическая, ей предшествует множество факторов:

  • латентные инфекционные агенты: вирусы гриппа, парагриппа, гепатита B, пикорнавирусы, парвовирусная инфекция, бактериологические возбудителиболезни Лайма и бета-гемолитические стрептококкигруппы А, простейшие, например, токсоплазмы;
  • злокачественные новообразования;
  • вакцинирование от тифа, кори, паротита, холеры, краснухи;
  • терапия Д-пеницилламинами, гормонами роста.

Необычная гелиотропная сыпь также характеризует дерматомиозит, кожные проявления при этом лилового или красного цвета, размещаются преимущественно на верхних подвижных веках и сочетаются с периорбитальной отечностью, еще часто называется симптомом лиловых дерматомиозитных очков.

Профилактика

На сегодняшний день, к сожалению, не существует эффективной профилактики первичного ювенильного дерматомиозита.

Для того, чтобы в будущем предотвратить возможность развития рецидива данного заболевания, есть необходимость плавного понижения дозы приема базисных препаратов, а именно глюкокортикостероидов (важно помнить, что прием лекарственных средств может назначать только врач, который ведет наблюдение за течением заболевания).

При развитии острого ювенильного дерматомиозита врач может назначить прием преднизолона в дозе от 60-ти и до 100 мг сутки, а при развитии хронического заболевания от 20-ти и до 30-ти мг сутки.

Механизм развития (патогенез)

В патогенезе ДМ основная роль принадлежит возникновению аутоиммунной реакции под воздействием провоцирующих факторов или потенциальных причин заболевания. Также в развитии патологического процесса принимают участие и другие иммунные реакции.

Какие аутоантитела образуются при дерматомиозите.

Дерматомиозит

Скидки для друзей из социальных сетей.

Ювенильный дерматомиозит у детей

Ювенильный дерматомиозит у детей – заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани с преимущественным поражением проксимальных скелетных мышц, развитием мышечной слабости, а также лиловой эритемы на коже. Поскольку этиология заболевания неясна, ювенильный дерматомиозит включают в состав гетерогенной группы идиопатических воспалительных миопатий с ведущим клиническим проявлением – поражением скелетной мускулатуры воспалительного генеза. В соответствии с классификаций R.L. Woltman (1994), кроме ювенильного дерматомиозита в эту группу входят и другие миопатий (классификация).

Классификация воспалительных миопатий

Идиопатические воспалительные миопатий:

  • первичный полимиозит;
  • первичный дерматомиозит;
  • ювенильный дерматомиозит;
  • миозит, ассоциирующийся с другими диффузными болезнями соединительной ткани;
  • миозит, ассоциирующийся с опухолями;
  • миозит “с включениями”;
  • миозит, ассоциирующийся с эозинофилией;
  • оссифицирующий миозит;
  • гигантоклеточный миозит;
  • локализованный, или очаговый, миозит.

Мионатии, вызванные инфекцией.

Миопатий, вызванные лекарственными средствами и токсинами.

У детей другие типы миопатий кроме ювенильного дерматомиозита наблюдают очень редко.

По распространённости ювенильныи дерматомиозит у детей занимает третье место среди диффузных болезней соединительной ткани; она составляет 1,9:1 000 000 детей в возрасте до 16 лет. Заболеваемость детей в среднем составляет 1/5-1/8 от числа заболевших взрослых. Ювенильныи дерматомиозит чаще наблюдают у девочек, чем у мальчиков (соотношение 2:1). Отмечают два пика заболеваемости – в 3-5 и 7-9 лет.

Читайте также:  Фемибион 2: состав, аналоги и отзывы

Причины ювенильного дерматомиозита

Среди возможных причин развития дерматомиозита обсуждают роль вирусной инфекции (вирусы Коксаки А и В, пикорнавирусы), вызывающей заболевание у генетически предрасположенных людей. Обсуждают три возможных пути воздействия вируса на организм.

  • Прямое поражение мышечной ткани.
  • Синтез AT к вирусным Аг, находящимся на поверхности мышечных волокон.
  • Синтез аутоантител к вирусным Аг, перекрёстно реагирующих с аутоантигенами (антигенная мимикрия).

О роли генетических факторов свидетельствуют наличие семейных случаев дерматомиозита, развитие заболевания у близнецов, ассоциация дерматомиозита с HLAB8, В14 и DR3. Как и другие диффузные болезни соединительной ткани, ювенильныи дерматомиозит развивается при участии средовых и эндокринных факторов.

Иммунные нарушения при ювенильном дерматомиозите выявляют как на клеточном, так и на гуморальном уровне. Поражённые мышцы инфильтрированы активированными Т-лимфоцитами и В-лимфоцитами, а также макрофагами, причём, как показали исследования, Тклетки обладают цитотоксической активностью в отношении миофибрилл. При дерматомиозите развивается гуморальный иммунный ответ, приводящий к активации комплемента, что сопровождается поражением сосудов микроциркуляторного русла. Уточняют значение широкого спектра миозитспецифических AT: к аминоацилсинтетазам тРНК, частицам сигнального распознавания, белковоядерному комплексу Mi2 и др.

Патоморфология ювенильного дерматомиозита

При морфологическом исследовании кожи больных дерматомиозитом обнаруживают продуктивные и продуктивнодеструктивные васкулиты всех слоев дермы, периваскулярную лимфоцитарную инфильтрацию, истончение эпидермиса, склерозирование дермы в поражённых участках. В биоптатах мышц, кроме васкулитов, выявляют клеточные инфильтраты в перимизии и вокруг сосудов микроциркуляторного русла и вен, состоящие преимущественно из лимфоцитов, а также макрофагов, гистиоцитов и плазматических клеток. Диагностическое значение имеет обнаружение крупных макрофагов, внедрившихся в некротизированные мышечные волокна, с признаками избыточного фагоцитоза. Некробиотические процессы в миофибриллах сочетаются с их выраженной регенерацией. При длительном течении заболевания выявляют атрофию мышечных волокон, нарастание фиброза и склероза эндо и перимизия.

Симптомы ювенильного дерматомиозита у детей

У детей дерматомиозит чаще начинается остро или подостро, в дебюте заболевания нередко возникают лихорадка, слабость, недомогание, снижение массы тела, миалгии, артралгии, прогрессирующее снижение мышечной силы. Клиническая картина дерматомиозита обычно полисиндромна, но наиболее характерны изменения со стороны кожи и мышц.

Поражение кожи – симптом дерматомиозита

Поражение кожи – характерный симптом дерматомиозита. К кожным проявлениям дерматомиозита относят эритематозные высыпания с лиловым оттенком на лице в параорбитальной области (симптом “дерматомиозитных очков”), в области декольте, над пястнофаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами кистей (признак Готтрона) и над крупными суставами конечностей, в первую очередь локтевыми и коленными. В острый период у больных нередко отмечают поверхностный некроз кожи в местах поражения, а в последующем развивается атрофия с участками депигментации. У некоторых больных наблюдают покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладоней (“рука механика”).

У детей, больных дерматомиозитом, обычно возникают яркое ливедо, особенно в области плечевого и тазового поясов, капиллярит ладоней и стоп, телеангиэктазии. Генерализованное поражение сосудов особенно характерно для детей дошкольного возраста.

При остром и подостром течении наблюдают выраженные трофические нарушения в виде ксеродермии, ломкости ногтей, алопеции.

Поражение подкожной клетчатки – симптом дерматомиозита

Над поражёнными мышцами конечностей и на лице нередко появляется тестоватый или плотный отёк. Возможно развитие парциальной липодистрофии лица и конечностей, обычно сочетающейся с мышечной атрофией.

Поражение мышц – симптом дерматомиозита

Обычно в начале заболевания больные дерматомиозитом жалуются на быструю утомляемость при физической нагрузке, боли в мышцах, возникающие спонтанно и усиливающиеся при пальпации и движениях. Для дерматомиозита характерно симметричное поражение в первую очередь проксимальных мышц конечностей, вследствие чего дети не могут носить портфель в руках, им трудно поднимать руки вверх и удерживать их в этом положении, они не могут самостоятельно причесаться (“симптом расчёски”), одеться (“симптом рубашки”), быстро устают при ходьбе, часто падают, не могут подниматься по лестнице, встать со стула, поднять и удерживать ноги. При тяжёлом поражении мышц шеи и спины больные не могут оторвать голову от подушки, повернуться и встать с кровати. В наиболее тяжёлых случаях развивается генерализованная мышечная слабость с акцентом на проксимальную группу, вследствие чего пациенты могут быть почти полностью обездвижены.

При поражении мышц гортани и глотки появляется гнусавость и охриплость голоса, а также нарушение глотания, что может приводить к аспирации пищи и слюны. При поражении мимических мышц отмечают маскообразность лица, при поражении глазодвигательных мышц – диплопию и птоз век. Тяжёлые поражения диафрагмы и межрёберных мышц приводят к нарушению дыхания. В исходе полимиозита развивается гипотрофия мышц.

У детей, в отличие от взрослых, нередко формируются стойкие, иногда болезненные сухожильномышечные контрактуры, резко ограничивающие объём движений.

Поражение суставов – симптом дерматомиозита

Поражение суставов наблюдают более чем у 75% больных. Развиваются артралгии или полиартрит. Наиболее часто поражаются мелкие суставы кистей (преимущественно проксимальные межфаланговые), коленные и локтевые. Суставные изменения характеризуются умеренной дефигурацией и болезненностью при пальпации и движениях. В большинстве случаев суставной синдром быстро купируется на фоне лечения, лишь у 25% больных отмечают формирование контрактур, деформаций и подвывихов в межфаланговых суставах с некоторым ограничением функциональных возможностей.

Кальциноз – симптом дерматомиозита

Кальциноз при дерматомиозите у детей возникает в 3-4 раза чаще, чем у взрослых. Он развивается почти у 40% больных преимущественно в сроки от 1 года до 5 лет после начала заболевания. Кальцинаты могут быть ограниченными в виде отдельных очагов или пластин и локализоваться подкожно или в соединительной ткани вокруг мышечных волокон, также они могут располагаться в зонах наибольшей травматизации – вокруг коленных или локтевых суставов, вдоль ахиллова сухожилия, на бёдрах, ягодицах, плечах. У больных с дерматомиозитом непрерывнорецидивирующего течения кальциноз обычно имеет диффузный характер.

Поражение внутренних органов – симптом дерматомиозита

При дерматомиозите наиболее часто развивается миокардит, проявляющийся преимущественно нарушениями ритма и проводимости, снижением сократительной способности сердечной мышцы. У 25% больных развивается перикардит с нерезко выраженными признаками, быстро исчезающими после начала лечения глюкокортикоидами.

Поражение лёгких (пневмонит) связано с сосудистоинтерстициальными изменениями и клинически проявляется непродуктивным кашлем, одышкой, непостоянными хрипами при аускультации. Прогностически неблагоприятно развитие диффузного альвеолита с образованием альвеолярнокапиллярного блока, быстрым развитием лёгочной недостаточности и летальным исходом. Поражение лёгких при дерматомиозите может быть также обусловлено развитием аспирационных и банальных гипостатических пневмоний вследствие поражения мышц, участвующих в глотании и дыхании. Нередко у детей обнаруживают плеврит, при высокой степени активности процесса иногда сопровождающийся образованием экссудата.

Поражение почек выявляют редко. Почечный синдром бывает представлен преходящим мочевым синдромом, в отдельных случаях сопровождающимся нарушением функции почек вплоть до развития ОПН вследствие массивной миоглобинурии.

Нередко у детей при высокой активности процесса возникают эзофагит, гастродуоденит, энтероколит; возможно развитие эрозивноязвенного процесса, осложняющегося перфорацией и кровотечением. Изредка наблюдают псевдоабдоминальный синдром, возникающий в результате поражения мышц передней брюшной стенки, с отёком, уплотнением и резкой болезненностью при дыхании и пальпации.

Лабораторные исследования ювенильного дерматомиозита

При лабораторном исследовании у больных в активный период заболевания обычно выявляют повышение СОЭ, умеренную анемию, у некоторых пациентов – умеренный лейкоцитоз, гипергаммаглобулинемию.

Среди биохимических показателей к характерным изменениям, отражающим поражение скелетных мышц, следует отнести повышение активности креатинфосфокиназы, а также альдолазы. Кроме того, у больных нередко выявляют увеличение концентрации ЛДГ и аминотрансфераз в сыворотке крови. У ряда больных возникает миоглобинурия.

Выявление миозитспецифических AT имеет важное значение в первую очередь для классификации, т.е. уточнения клиникоиммунологического подтипа дерматомиозита и полимиозита. У части больных выявляют AT к аминоацилсинтетазам тРНК, в первую очередь AT к гистидилтРНКсинтетазе (Jo1). При наличии указанных AT в крови развивается антисинтетазный синдром, характеризующийся острым началом миозита, интерстициальным поражением лёгких, лихорадкой, симметричным артритом, синдромом Рейно, поражением кожи кистей по типу “руки механика”, неполным ответом на применение глюкокортикоидов и частым развитием обострений на фоне снижения их дозы, дебютом заболевания преимущественно в весенний период.

Диагностика ювенильного дерматомиозита у детей

Разработаны следующие критерии диагностики дерматомиозита (Tanimoto etal, 1995).

  • Гелиотропная сыпь – краснофиолетовые эритематозные высыпания на веках.
  • Признак Готтрона – краснофиолетовые шелушащиеся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над пястнофаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами.
  • Эритема на разгибательной поверхности конечностей, над локтевыми и коленными суставами.

Слабость мышц проксимальных отделов конечностей и туловища.

Повышение активности креатинфосфокиназы и/или альдолазы в сыворотке крови.

Миалгии или болезненность мышц при пальпации.

Изменения на ЭМГ (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции).

Обнаружение AT Jo1.

Недеструктивный артрит или артралгии.

Признаки системного воспаления (лихорадка более 37 С, увеличение концентрации Среактивного белка или увеличение СОЭ более 20 мм/ч).

Гистологические изменения: воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл, активный фагоцитоз или признаки активной регенерации.

При наличии первого и любых четырёх из последующих критериев диагноз дерматомиозита считают достоверным. Диагностика дерматомиозита трудна в тех случаях, когда заболевание дебютирует одним синдромом, особенно в том случае, когда ведущим синдромом становится миопатия, а кожные изменения неяркие.

При наличии типичного кожного и миопатического синдромов диагностика дерматомиозита обычно вызывает меньше трудностей, однако у детей раннего возраста ранняя диагностика затруднена в связи со сложностью выявления мышечной слабости и правильной трактовки появляющихся симптомов.

Дифференциальную диагностику дерматомиозита следует проводить с полиневропатиями, заболеваниями с поражением нервномышечных синапсов (миастения), прогрессирующими мышечными дистрофиями (миодистрофия Эрба, миодистрофия Ландузи-Дежерина), эндокринными миопатиями, инфекционными миозитами. Мышечную слабость следует отличать от общей слабости и мышечной усталости, возникающих при многих заболеваниях, в частности при анемии, у детей раннего возраста при рахите, при злокачественных новообразованиях и др.

Лечение ювенильного дерматомиозита у детей

Препаратами выбора для лечения дерматомиозита служат глюкокортикоиды короткого действия – преднизолон и метилпреднизолон. Их дозы определяют с учётом тяжести состояния больного, активности заболевания и эффективности предшествующей терапии. При высокой активности процесса первоначальная доза преднизолона для перорального приёма составляет 1-1,5 мг/кг/сут (не более 60 мг/сут), при умеренной активности – 0,5-0,9 мг/кг/сут. Клинический эффект при лечении дерматомиозита развивается у больных медленнее, чем при СКВ, поэтому лечение максимальными дозами глюкокортикоидов проводят длительнее (до 2 мес). В последующем по мере снижения активности заболевания и улучшения состояния пациентов дозы медленно снижают до поддерживающих (не менее 10-15 мг/сут). Лечение поддерживающими дозами следует продолжать в течение многих лет, что будет способствовать предупреждению рецидивов заболевания.

Средства лечения ювенильного дерматомиозита у детей

Для лечения дерматомиозита у детей с наиболее тяжёлыми формами дерматомиозита проводят пульстерапию метилпреднизолоном: препарат вводят внутривенно в дозе 10-20 мг/кг/сут (не более 1000 мг/сут) в течение трёх последовательных дней или более, что позволяет в более короткие сроки подавить активность патологического процесса. Для лечения больных с миопатическим кризом и при торпидности к проводимой стандартной терапии применяют плазмаферез, синхронизируя его проведение с пульстерапией глюкокортикоидами, что позволяет добиться положительных результатов в том числе и у пациентов, резистентных к стероидной терапии.

В последние годы для лечения больных дерматомиозитом уже в ранние сроки с момента начала заболевания в комбинации с глюкокортикоидами широко применяют метотрексат. Препарат назначают перорально в дозе 10-12,5 мг/м 2 /нед (до 20 мг/нед с учётом переносимости), лечение проводят длительно. Комбинированная терапия позволяет быстрее добиться клинического эффекта и начать снижение дозы глюкокортикоидов, что уменьшает выраженность их побочных эффектов, предотвращает прогрессирование кальциноза.

Читайте также:  Морковная ботва чем полезна и как принимать

Для лечения кальциноза применяют этидроновую кислоту (ксидифон), №2ЭДТА.

Прогноз лечения ювенильного дерматомиозита

Прогноз при ювенильном дерматомиозите менее благоприятен, чем при дерматомиозите у взрослых. Летальные исходы отмечают преимущественно в первые годы после начала заболевания на фоне высокой активности процесса и кризового течения. Выживаемость больных через 5 лет после установления диагноза в среднем составляет более 90%. При раннем же установлении диагноза и активном длительном лечении у большинства больных удаётся добиться длительной ремиссии на много лет. Худший прогноз наблюдают у детей, заболевших в раннем возрасте, а также у больных с тяжёлым поражением ЖКТ, лёгких.

У детей, больных дерматомиозитом, обычно возникают яркое ливедо, особенно в области плечевого и тазового поясов, капиллярит ладоней и стоп, телеангиэктазии.

Прогноз

Прогноз заболевания при условии своевременной адекватной и длительной терапии чаще благоприятный. Однако случаи полного выздоровления редки, чаще остается мышечная атрофия и образуются миофасциальные кальцинаты, нередки рецидивы заболевания. У некоторых больных при недостаточно активном лечении или резистентности к терапии развиваются резко выраженные контрактуры конечностей, диссеминированная кальцинация тканей или отдельные массивные кальцинаты, дистрофия мышц, общее истощение, что обусловливает тяжелую инвалидизацию. Эти изменения, к сожалению, в отличие от активной фазы практически необратимы.

Наиболее прогностически неблагоприятны поражения дыхательных мышц, включая диафрагму, выраженная дисфагия, нередко ведущая к аспирационной пневмонии, а также васкулопатия, тромбозы и некрозы пищеварительного тракта. S. Bitnum и соавт. (1964), подчеркивая частоту васкулитов при дерматомиозите у детей, отметили, что у 1/4 детей причиной смерти явились желудочно-кишечные кровотечения и перфорация. В. Banker и М. Victor (1966) при анализе клинических и анатомических проявлений ДМ у 8 умерших детей обнаружили распространенные васкулиты с кишечными геморрагиями и перфорацией у 7 из них.

Таким образом, ДМ у детей имеет определенные отличия 1 наличие распространенного васкулита, проявляющегося клинически и особенно при морфологическом исследовании; 2 частое развитие подкожного кальциноза в 5 раз чаще, чем у взрослых , характеризующего активный и прогрессирующий процесс, и 3 отсутствие сочетаний с опухолевым процессом.

Ювенильный дерматомиозит. Симптомы. Диагностика. Лечение.

Ювенильный дерматомиозит – заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани с преимущественным поражением проксимальных скелетных мышц, развитием мышечной слабости, а также лиловой эритемы на коже. Поскольку этиология заболевания неясна, ювенильный дерматомиозит включают в состав гетерогенной группы идиопатических воспалительных миопатий с ведущим клиническим проявлением – поражением скелетной мускулатуры воспалительного генеза. В соответствии с классификаций R.L. Woltman (1994), кроме ювенильного дерматомиозита в эту группу входят и другие миопатий.

Симптомы ювенильного дерматомиозита

У детей дерматомиозит чаще начинается остро или подостро, в дебюте заболевания нередко возникают лихорадка, слабость, недомогание, снижение массы тела, миалгии, артралгии, прогрессирующее снижение мышечной силы. Клиническая картина дерматомиозита обычно полисиндромна, но наиболее характерны изменения со стороны кожи и мышц.

Поражение кожи – характерный признак дерматомиозита. К кожным проявлениям дерматомиозита относят эритематозные высыпания с лиловым оттенком на лице в параорбитальной области (симптом «дерматомиозитных очков»), в области декольте, над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами кистей (признак Готтрона) и над крупными суставами конечностей, в первую очередь локтевыми и коленными. В острый период у больных нередко отмечают поверхностный некроз кожи в местах поражения, а в последующем развивается атрофия с участками депигментации. У некоторых больных наблюдают покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладоней («рука механика»).

У детей, больных дерматомиозитом, обычно возникают яркое ливедо, особенно в области плечевого и тазового поясов, капиллярит ладоней и стоп, телеангиэктазии. Генерализованное поражение сосудов особенно характерно для детей дошкольного возраста.

При остром и подостром течении наблюдают выраженные трофические нарушения в виде ксеродермии, ломкости ногтей, алопеции.

Поражение подкожной клетчатки

Над поражёнными мышцами конечностей и на лице нередко появляется тестоватый или плотный отёк. Возможно развитие парциальной липодистрофии лица и конечностей, обычно сочетающейся с мышечной атрофией.

Обычно в начале заболевания больные дерматомиозитом жалуются на быструю утомляемость при физической нагрузке, боли в мышцах, возникающие спонтанно и усиливающиеся при пальпации и движениях. Для дерматомиозита характерно симметричное поражение в первую очередь проксимальных мышц конечностей, вследствие чего дети не могут носить портфель в руках, им трудно поднимать руки вверх и удерживать их в этом положении, они не могут самостоятельно причесаться («симптом расчёски»), одеться («симптом рубашки»), быстро устают при ходьбе, часто падают, не могут подниматься по лестнице, встать со стула, поднять и удерживать ноги. При тяжёлом поражении мышц шеи и спины больные не могут оторвать голову от подушки, повернуться и встать с кровати. В наиболее тяжёлых случаях развивается генерализованная мышечная слабость с акцентом на проксимальную группу, вследствие чего пациенты могут быть почти полностью обездвижены.

При поражении мышц гортани и глотки появляется гнусавость и охриплость голоса, а также нарушение глотания, что может приводить к аспирации пищи и слюны. При поражении мимических мышц отмечают маскообразность лица, при поражении глазодвигательных мышц – диплопию и птоз век. Тяжёлые поражения диафрагмы и межрёберных мышц приводят к нарушению дыхания. В исходе полимиозита развивается гипотрофия мышц.

У детей, в отличие от взрослых, нередко формируются стойкие, иногда болезненные сухожильно-мышечные контрактуры, резко ограничивающие объём движений.

Поражение суставов наблюдают более чем у 75% больных. Развиваются артралгии или полиартрит. Наиболее часто поражаются мелкие суставы кистей (преимущественно проксимальные межфаланговые), коленные и локтевые. Суставные изменения характеризуются умеренной дефигурацией и болезненностью при пальпации и движениях. В большинстве случаев суставной синдром быстро купируется на фоне лечения, лишь у 25% больных отмечают формирование контрактур, деформаций и подвывихов в межфаланговых суставах с некоторым ограничением функциональных возможностей.

Кальциноз при дерматомиозите у детей возникает в 3-4 раза чаще, чем у взрослых. Он развивается почти у 40% больных преимущественно в сроки от 1 года до 5 лет после начала заболевания. Кальцинаты могут быть ограниченными в виде отдельных очагов или пластин и локализоваться подкожно или в соединительной ткани вокруг мышечных волокон, также они могут располагаться в зонах наибольшей травматизации – вокруг коленных или локтевых суставов, вдоль ахиллова сухожилия, на бёдрах, ягодицах, плечах. У больных с дерматомиозитом непрерывно-рецидивирующего течения кальциноз обычно имеет диффузный характер.

Поражение внутренних органов

При дерматомиозите наиболее часто развивается миокардит, проявляющийся преимущественно нарушениями ритма и проводимости, снижением сократительной способности сердечной мышцы. У 25% больных развивается перикардит с нерезко выраженными признаками, быстро исчезающими после начала лечения глюкокортикоидами.

Поражение лёгких (пневмонит) связано с сосудисто-интерстициальными изменениями и клинически проявляется непродуктивным кашлем, одышкой, непостоянными хрипами при аускультации. Прогностически неблагоприятно развитие диффузного альвеолита с образованием альвеолярно-капиллярного блока, быстрым развитием лёгочной недостаточности и летальным исходом. Поражение лёгких при дерматомиозите может быть также обусловлено развитием аспирационных и банальных гипостатических пневмоний вследствие поражения мышц, участвующих в глотании и дыхании. Нередко у детей обнаруживают плеврит, при высокой степени активности процесса иногда сопровождающийся образованием экссудата.

Поражение почек выявляют редко. Почечный синдром бывает представлен преходящим мочевым синдромом, в отдельных случаях сопровождающимся нарушением функции почек вплоть до развития острой почечной недостаточности вследствие массивной миоглобинурии.

Нередко у детей при высокой активности процесса возникают эзофагит, гастродуоденит, энтероколит; возможно развитие эрозивно-язвенного процесса, осложняющегося перфорацией и кровотечением. Изредка наблюдают псевдоабдоминальный синдром, возникающий в результате поражения мышц передней брюшной стенки, с отёком, уплотнением и резкой болезненностью при дыхании и пальпации.

При лабораторном исследовании у больных в активный период заболевания обычно выявляют повышение СОЭ, умеренную анемию, у некоторых пациентов – умеренный лейкоцитоз, гипергаммаглобулинемию.

Среди биохимических показателей к характерным изменениям, отражающим поражение скелетных мышц, следует отнести повышение активности креатинфосфокиназы, а также альдолазы. Кроме того, у больных нередко выявляют увеличение концентрации ЛДГ и аминотрансфераз в сыворотке крови. У ряда больных возникает миоглобинурия.

Выявление миозит-специфических антител имеет важное значение в первую очередь для классификации, т.е. уточнения клинико-иммунологического подтипа дерматомиозита и полимиозита. У части больных выявляют антитела к амино-ацилсинтетазам тРНК, в первую очередь антитела к гистидил-тРНК-синтетазе (Jo-1). При наличии указанных антител в крови развивается антисинтетазный синдром, характеризующийся острым началом миозита, интерстициальным поражением лёгких, лихорадкой, симметричным артритом, синдромом Рейно, поражением кожи кистей по типу «руки механика», неполным ответом на применение глюкокортикоидов и частым развитием обострений на фоне снижения их дозы, дебютом заболевания преимущественно в весенний период.

Диагностика ювенильного дерматомиозита

Разработаны следующие критерии диагностики дерматомиозита ( Tanimoto etal., 1995).

При поражении мышц гортани и глотки появляется гнусавость и охриплость голоса, а также нарушение глотания, что может приводить к аспирации пищи и слюны.

Диагностика

Диагностика дерматомиозита включает в себя сбор данных по симптомам, а также проведение опроса, лабораторных и инструментальных исследований. К таковым исследованиям относятся:

  • Рентген. Посредством рентгена определяются наличие кальцинатов, увеличение размеров сердечной мышцы и признаки остеопороза.
  • Анализ крови. Посредством анализа выявляется состав креатинфосфокиназа, альдолазы и СОЭ. По повышенному количеству этих составляющих врач определяет наличие заболевания.
  • Электрокардиография. Это исследование позволяет определить наличие нарушений проводимости и аритмий.
  • Спирография. Позволяет выявить наличие дыхательной недостаточности.
  • Иммунологическое исследование. Выявляется высокий титр ревматоидного фактора.
  • Биопсия мышц. Если же все вышеперечисленные исследования не позволяют построить картину заболевания, тогда решающим методом является проведение биопсии. Она проводится под местным наркозом, у больного с помощью специального приспособления взимается образец участка мышечной ткани для исследования. После взятия образца проводится микроскопическое изучение для определения наличия воспаления.

После того как диагноз будет поставлен, врач примет соответствующее решение по выбору методики лечения недуга.

Диагностика дерматомиозита включает в себя сбор данных по симптомам, а также проведение опроса, лабораторных и инструментальных исследований.

Войти
  • Свежие записи
  • Архив
  • Друзья
  • Личное дело
  • Избранное

Выявление миозит-специфических антител имеет важное значение в первую очередь для классификации, т.

Лечение народными средствами

Дерматомиозит трудно поддается лечению, однако, проявляя терпение, можно добиться результатов с применением народных средств.

Нужно понимать, что лечение растениями используется в период снижения признаков и ярко выраженных симптомов. Ведется лечение весною и в осеннее время, чтобы предупредить появление обострения. Курс лечения длится в течение месяца.

Рассмотрим народные методы лечения:

  1. Лечение в качестве прикладывания компрессов и примочек. Для приготовления компресса нужны такие ингредиенты, как листья и почки ивы (по 1 ст. л.). Все компоненты заливаются водой и завариваются. После охлаждения можно приложить к болезненным участкам тела.
  2. Также можно воспользоваться следующим рецептом и сделать примочки: берем алтей (1 ст. л.) и заливаем его стаканом кипятка, завариваем.
  3. Для приготовления мазей понадобится ива и масло сливочное. После приготовления лекарство можно наносить на пораженные зоны.
  4. Отлично помогают при болезни дерматомиозита такой состав ингредиентов: овес (500 г), молоко (литр или полтора). Приобретенный состав отправить на маленький огонь и в течение двух минут варить. После того как настойка остудилась, ее необходимо процедить. Лечение длится в течение месяца, в день можно выпить до стакана отвара.

Все компоненты заливаются водой и завариваются.

Добавить комментарий