Коарктация аорты у детей

Коарктация аорты у детей и новорожденных

  • Причины
  • Виды
    • Детская
    • Взрослая
  • Симптомы
  • Возможные осложнения
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз

Одним из часто возникающих и довольно опасных пороков сердца является патология аорты, называемая коарктацией. Она представляет собой сужение аорты – самого крупного сосуда в теле человека, отходящего от левого желудочка. Этот порок диагностируют у 7-15% детей с врожденными сердечными патологиями. При этом выявление коарктации у мальчиков происходит в 2-5 раз чаще. Наиболее часто стеноз аорты у детей выявляется в месте ее дуги, но сужаться может и грудной или брюшной отдел этого сосуда.

При этом выявление коарктации у мальчиков происходит в 2-5 раз чаще.

Классификация

Коарктация аорты у плода бывает разных типов:

  1. Инфантильная. При этом большая часть большой артерии подвержен сужению, а проток не закрылся, когда это должно было произойти.
  2. Взрослая. Сосуд при этом незначительно сужен, а проток артерии закрылся.

Патология может иметь разную степень выраженности. Из-за того, что просвет сужен, сердце не может протолкнуть достаточное количество крови, что нарушает гемодинамику. Эти изменения негативно отражаются на работе всего организма. Особенно, страдают левые отделы сердца. Насколько серьезными будут нарушения, зависит от того, как сильно сужена аорта.

При этом артерии ребер расширяются и извиваются, из-за чего ребра малыша покрываются искривлениями и неровностями.

Выделяют такие стадии:

  1. Скрытой гипертензии. Повышение давления в сосудистом русле верхней части тела происходит в период физического напряжения.
  2. Транзиторных изменений. Наблюдается изменение внешнего вида пациентов, ребра покрываются неровностями, независимо от уровня нагрузок давление крови на стенки артерий постепенно нарастает.
  3. Склероза. Аорта уплотняется и склерозируются. Левый желудочек в этой ситуации подвергается гипертрофическим изменениям.
  4. Осложнений. В результате нарушенного тока крови поражаются сосуды и сердце, развиваются опасные для жизни патологии.

Если сосуд сузился немного, то на протяжении многих лет симптомы могут отсутствовать и появляются только у подростков.

К каким осложнениям приводит?

Коарктация аорты у детей при тяжелом течении и при отсутствии адекватной кардиохирургической коррекции может вызывать следующие опасные последствия:

  • артериальная гипертензия;
  • острые нарушения кровообращения (инсульты, инфаркты других органов);
  • сердечная астма;
  • отек легкого;
  • бактериальный или септический эндокардит;
  • эндомиокардит;
  • эндоаортит;
  • аневризмы на стенках самой аорты и ее ответвлений;
  • тромбоэмболии;
  • почечная недостаточность;
  • кальцинирование стенок аорты;
  • сердечная недостаточность.

Результатом всех вышеперечисленных осложнений может стать гибель ребенка.

Анализ полученных данных позволяет формировать дальнейшую стратегию по наблюдению и лечению пациента.

Возможные осложнения

При коарктации аорты осложнения вызываются следующими нарушениями:

  • артериальной гипертензией;
  • изменениями в аорте и появившихся коллатералях;
  • развитием бактериальных или инфекционно-аллергических воспалительных процессов.

К таким осложнениям относят следующие патологии:

  • отек легкого;
  • острые нарушения мозгового кровообращения;
  • кровоизлияния в спинной и головной мозг, приводящие к парезам и параличам;
  • гипертоническая болезнь;
  • сердечная астма;
  • почечная недостаточность;
  • сердечная недостаточность;
  • аневризма аорты и ее разрыв;
  • аневризмы межреберных артерий;
  • бактериальный эндокардит;
  • эндоаортит;
  • кальциноз стенок аорты;
  • эндомиокардит.

Вышеописанные осложнения коарктации аорты могут приводить к смерти ребенка в любом возрасте.

рентгенография легких и сердца;.

Уход за больным после операции

Если операция проводилась на уже повзрослевшем человеке, то он освобождается от работы на срок до 6 месяцев. Точный срок больничного определяет врачебная комиссия.

Весь этот период больной должен соблюдать строгую диету, из которой исключены опасные продукты (все жареное, жирное, острое), чаще гулять на свежем воздухе, аккуратно следовать врачебным назначениям и принимать прописанные медикаменты.

Для того чтобы организм привыкал к нагрузкам постепенно, для каждого пациента индивидуально разрабатывается комплекс упражнений лечебной физкультуры.

На полное излечение и реабилитацию после операции обычно уходит не больше 1 года. После этого человек считается абсолютно здоровым.

Дети, как правило, восстанавливаются гораздо быстрее после операций. Но за ними труднее следить в плане постепенного увеличения физической нагрузки.

Принимать лекарственные препараты необходимо осторожно и только после консультации у врача.

Причины коарктации аорты

В кардиохирургии рассматривается несколько теорий формирования коарктации аорты. Принято считать, что в основе порока лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза. Согласно теории Шкоды, коарктации аорты формируется вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) с одновременным вовлечением прилегающей части аорты. Облитерация Баталлова протока происходит вскоре после рождения; при этом стенки протока спадаются и рубцуются. При вовлечении в данный процесс стенки аорты происходит ее сужение или полное заращение просвета на определенном участке.

Читайте также:  Лечение мозоли: можно ли делать прокол?

По теории Андерсона–Беккера причиной коарктации может служить наличие серповидной связки аорты, которая обусловливает сужение перешейка при облитерации ОАП в области ее расположения.

В соответствии с гемодинамической теорией Рудольфа, коарктация аорты – следствие особенностей внутриутробного кровообращения плода. В период внутриутробного развития через восходящую аорту проходит 50% выброса крови из желудочков, через нисходящую – 65%, в то же время в перешеек аорты поступает только 25% крови. С этим фактом связана относительная узость перешейка аорты, которая при некоторых условиях (при наличии септальных дефектов) сохраняется и усугубляется после рождения ребенка.

Протяженность коарктации аорты может составлять от нескольких мм до 10 и более см, однако чаще ограничивается 1-2 см.

Патогенез (что происходит?) во время Коарктации аорты у детей:

При коарктации аорты наличие механического препятствия (называется шлюзом) на пути кровотока в аорте приводит к формированию двух различных режимов кровообращения. Выше шлюза артериальное давление выше нормы, наблюдается расширение сосудистого русла; левый желудочек из-за систолической перегрузки гипертрофируется. Ниже шлюза давление ниже нормы, компенсация кровотока осуществляется за счёт развития множественных путей обходного кровоснабжения. Степень нарушений динамики крови зависит от протяженности и выраженности шлюза и от типа коарктации.

Есть взрослый и детский тип коарктации. При взрослом артериальный проток закрыт. В в сосудах верхней части туловища давление повышено – как систолическое, так и диастолическое. Резко увеличивается работа левого желудочка, увеличивается масса циркулирующей крови. В артериях ниже пояса давление понижено давление снижено, что становится причиной включения почечного механизма повышения артериального давления. Из-за этого в верхней части туловища повышается давление еще больше.

Детский тип характеризуется открытым артериальным протоком. В сосудах большого круга кровообращения артериальное давление может быть повышено незначительно, а обходное кровообращение развито слабо. При постдуктальной коарктации аорты происходит сброс крови под высоким давлением из аорты через открытый артериальный проток в левую лёгочную артерию, что может рано приводить к развитию лёгочной гипертензии. При предуктальной коарктации аорты происходит сброс крови из лёгочного ствола в нисходящую аорту через открытый артериальный проток. При детском типе коарктации у ребенка может возникнуть сердечная недостаточность в очень раннем возрасте.

Тело становится атлетическим – плечевой пояс развит больше, чем нижняя часть туловища.

Терминальная стадия

К терминальной фазе появляются симптомы внесердечного происхождения:

  • Существенный рост артериального давления, падение количества суточного диуреза (объема мочи), боли в пояснице — итог почечной недостаточности.
  • Дискомфорт в правом подреберье, тошнота, рвота, желтый оттенок кожных покровов, увеличение размеров живота — результат дисфункции печени.
  • Не стоит говорить о потенции и либидо у мужчин, менструальном цикле у женщин и репродуктивной функции у представителей обоих полов. Вплоть до коррекции состояния они нарушены.

Возможны нарушения пищеварения, поносы, запоры, чередование процессов. Симптомы устраняются в рамках дополнительной помощи прочих докторов.

Похолодание кончиков пальцев рук и ног.

Виды, формы, стадии

Существует две разновидности болезни:

  1. Предуктальная.
  2. Постдуктальная.

Оба этих вида нарушения могут проходить с функционированием артериального протока или при его бездействии.

Johnson 1951 и Edwards 1953 выделяют два типа болезни:

  1. Коарктация в изолированной форме.
  2. Коарктация с нормальным разъемом артериального протока.

Покровский выявил 3 типа коарктации:

  1. Изолированная форма.
  2. Коарктация с открытым артериальным протоком.
  3. Коарктация с другими нарушениями гемодинамики, которые провоцируют функциональные патологии сердечно-сосудистой системы.

Для коарктации аорты характерно приобретением телом псевдо-атлетического строения , то есть низ туловища менее развит, чем плечи и верхний участок грудной клетки.

Диагностика Коарктации аорты у детей:

Для диагностирования коарктации аорты у детей используют такие инструментальные методы:

  • ЭКГ
  • фонокардиография
  • эхокардиография
  • рентгенография сердца и легких
  • катетеризация сердца
  • аортография
Читайте также:  Причины аллергии на лак Шеллак и методы лечения

ЭКГ – метод, который расшифровывается как электрокардиография. ЭКГ у детей старшего возраста показывает изолированные признаки увеличения мышечной массы левого желудочка. Фонокардиография представляет собой метод записи вибраций и звуковых сигналов, которое издают кровеносные сосуды и сердце, осуществляя свою деятельность. Один из признаков коарктации аорты у детей, определяемых при помощи данного метода, это усиление II тона на аорте.

Эхокардиография – метод, который иначе именуется УЗИ сердца, он дает возможность зафиксировать сужение аорты в районе её перешейка. При помощи этого метода выявляют как прямые, так и косвенные признаки коарктации аорты у детей. Рентгенография органов грудной клетки позволяет определить, что верхушка сердца приподнята, восходящая аорта расширена и другие признаки рассматриваемого заболевания.

Катетеризация сердца позволяет измерить давление в аорте и зафиксировать разницу систолического артериального давления выше и ниже по току крови места сужения аорты. Аортография показывает уровень и степень сужения просвета аорты.

Для грудничков показанием для операции будет выраженная артериальная гипертензия и декомпенсация сердечной деятельности.

Лечение заболевания

Будучи врожденной аномалией развития, коарктация не поддается медикаментозному и другому терапевтическому лечению. С его помощью можно только стабилизировать состояние — провести профилактику инфекционного эндокардита антибиотиками, снизить симптомы артериальной гипертензии и сердечной недостаточности.

Коарктация аорты чаще всего корректируется посредством хирургического лечения. Показания к операции у грудных детей:

  • проявления застойной сердечной недостаточности;
  • высокое артериальное давление;
  • прогрессирующая потеря массы тела;
  • раннее выявление коарктации;
  • повторяющиеся пневмонии.

Операция заключается в местной пластической реконструкции аорты. Производится иссечение суженного участка аорты, наложение анастомоза (обходного пути) или установка протеза из тканей самого больного или синтетического материала. В некоторых случаях проводится истмопластика аорты. Сосуд рассекается в продольном направлении и в ее стенку вшивается лоскут из подключичной артерии. Самым эффективным методом считается баллонная ангиопластика, когда в место сужения вводят баллон, раскрывающий сосуд на нужную ширину. Впоследствии детям приходится лишь менять их в соответствии с возрастом. К сожалению, по статистике, около 40% операций в грудном возрасте заканчиваются смертью ребенка.

Если в младенческом возрасте удается компенсировать небольшую коарктацию, то врачи рекомендуют отложить хирургическое вмешательство. Лучшим временем для ее проведения считается возраст от 4 до 10 лет. В этом случае прогноз значительно улучшается.

После операции ребенок должен пройти реабилитацию минимум в течение полугода. На это время он освобождается от любых физических нагрузок, не посещает школу и принимает поддерживающие лекарства.

потерю функциональности органов и систем полиорганную недостаточность ;.

Коарктация аорты у детей

Гемодинамические сдвиги при коарктации аорты определяются препятствием кровотоку в аорте. Основным следствием этого является высокое давление в левом желудочке и верхней половине туловища. В нижней половине тела перфузионное давление резко снижено, и кровоснабжение зависит либо от проходимости ОАП, через который поступает кровь из легочной артерии (дуктус-зависимое кровообращение), либо от наличия коллатералей. К главным сосудам, участвующим в развитии коллатеральной сети, относятся подключичные артерии с их ветвями, внутренние грудные артерии, межреберные артерии, сосуды лопатки, позвоночные артерии. При коарктации, расположенной предуктально, кровоток в нисходящую аорту может долгое время осуществляться через ОАП, и стимулы для развития коллатералей отсутствуют.

В период внутриутробного развития основную нагрузку несет правый желудочек, в значительной мере осуществляющий системное кровообращение. После рождения ребенка эта функция полностью переходит к левому желудочку, который при коарктации аорты должен быстро гипертрофироваться. Если нарастание массы миокарда не сопровождается достаточным увеличением его кровоснабжения, это ведет к кислородному голоданию мышцы сердца, развитию зон ишемии, мелкоочаговых некрозов, фиброэластоза. Фракция выброса желудочка снижается как вследствие механического препятствия, так и последующей миокардиальной недостаточности; это сопровождается падением сердечного выброса.

Читайте также:  Как худеют звезды или что происходит за кулисами

Изменения легочного кровотока обычно связаны с наличием ОАП и других ВПС. Кровоток через ОАП может быть направлен как в сторону нисходящей аорты (у новорожденных с предуктальной коарктацией), так и в сторону легочной артерии. В первом случае он поддерживает кровообращение в бассейне нисходящей аорты, во втором приводит к гиперволемии малого круга кровообращения. Сброс слева направо через сопутствующий ДМЖП в течение некоторого времени «разгружает» левый желудочек, позволяя адаптироваться к нагрузке давлением, но быстро приводит к дополнительной объемной нагрузке. Кроме того, большой ДМЖП сопровождается быстрым развитием высокой легочной гипертензии, так как через него на легочные сосуды передается значительно повышенное давление из левого желудочка.

При изолированной коарктации в связи с повышением левопредсердного давления возможны застой в малом круге кровообращения и шунтирование крови в правое предсердие через открытое овальное окно. При пороках со сбросом крови справа налево обращают на себя внимание симптомы артериальной гипоксемии.

Кроме того, большой ДМЖП сопровождается быстрым развитием высокой легочной гипертензии, так как через него на легочные сосуды передается значительно повышенное давление из левого желудочка.

Патология

Коарктация аорты возникает в результате сужения дуги аорты переменной длины и расширения, обычно в месте введения артериального протока. Сильное сужение может привести к прерыванию дуги аорты. Коарктация аорты может быть изолированной или связанной с другими пороками сердца, чаще всего двустворчатым аортальным клапаном, за которым следуют левосторонние обструктивные поражения, такие как стеноз аортального клапана.

Коарктация может быть связана с дефектом межжелудочковой перегородки и сложным врожденным пороком сердца, таким как артериальный ствол и транспозиция магистральных артерий.

Несколько некардиальных дефектов связаны с коарктацией аорты. Церебральная аневризма встречается примерно у 10% пациентов с коарктацией аорты.

Коарктация аорты является наиболее распространенным пороком сердца при синдроме Тернера, наблюдается у 30% больных.

Кроме того, существуют теории, предполагающие, что ткань протоков окружает дуги аорты, поэтому вызывает сужение дуги аорты, когда ткани протоков сужаются.

Происхождение сосудистого порока

Чтобы понять, что такое коарктация аорты, надо знать этапы нормального эмбрионального развития сосудов плода. В нормальной ситуации у малыша на аорте в восходящем отделе имеется естественное сужение – перешеек. Это место находится рядом с левой подключичной артерией и открытым аортальным протоком. В первые 2-4 месяца жизни новорожденного ребенка происходит физиологическое расширение этого участка основного артериального ствола. Стеноз перешейка сохраняется и усугубляется на фоне следующих факторов:

  • снижение кровотока в восходящей части аорты;
  • наличие клапанных пороков;
  • гипоплазия аортальной дуги;
  • незаращение боталлова протока.

Коарктация аорты у новорожденных – это проявление общих патологических процессов, характерных для всех врожденных сердечно-сосудистых заболеваний, когда нарушается развитие нормальных артериальных стволов и продолжается формирование эмбриональных сосудов, которые в норме должны подвергнуться инволюции. Именно поэтому коарктация перешейка аорты часто сочетается с различными вариантами сердечно-сосудистых аномалий.

восходящий отдел и дуга до или после подключичной артерии ;.

Симптомы и признаки коарктации аорты у детей

Менее тяжелая коарктация может протекать бессимптомно в течение младенчества. Тонкие симптомы могут появляться по мере взросления ребенка. Редко происходит разрыв внутримозговой аневризмы в результате субарахноидального или внутримозгового кровоизлияния.

Типичные симптомы при физикальном обследовании включают гипертензию в верхних конечностях, снижение или задержку пульса на бедренной артерии и низкое или неизмеримое АД в нижних конечностях. Систолический шум изгнания класса 2-3/6 часто присутствует в верхнем левом крае грудины, левой подмышечной впадине, а иногда наиболее заметен в левой межлопаточной области. Апикальный щелчок выброса выражен, если двустворчатый аортальный клапан также присутствует. Пострадавшие женщины могут иметь синдром Тернера, врожденные расстройства, вызывающие лимфедемы ног, перепончатую шею, квадратную форму груди.

Сердце имеет нормальный размер, если только не развивается СН.

Ссылка на основную публикацию