Рестриктивная кардиомиопатия: симптомы и признаки

Код по МКБ-10

142.5. Другая рестриктивная кардиомиопатия.

Другая рестриктивная кардиомиопатия.

Причины

Для болезни Гоше характерно поражение селезёнки

Причин, приводящих к развитию РКМП, много. В 1997 году была предложена классификация заболевания в соответствии с причинами, лежащими во главе его развития. Авторы классификации предложили объединить все кардиомиопатии в две большие группы.

1 группа — миокардиальные рестриктивные кардиомиопатии. Термин миокардиальные означает то, что поражается лишь мышечный слой желудочков миокард.

Инфильтративные. Миокард может поражаться вследствие инфильтрации (пропитки) его различными веществами. Это может быть амилоидный белок при амилоидозе, гранулемы при саркоидозе, жировые отложения (клетки Гоше) при болезни Гоше, мукополисахариды при болезни Гурлера и т.д.

Болезни накопления. Кроме инфильтрации миокард могут поражать болезни накопления. Сюда относятся гемохроматоз (отложение железа в миокарде и других внутренних органах), отложение гликогена, накопление сфинголипидов.

Неинфильтративные. Терять свою способность к растяжимости и адекватному наполнению миокард может вследствие таких заболеваний как сахарный диабет, склеродермия или же причина заболевания не установлена (идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия).

2 группа — эндомиокардиальные рестриктивные кардиомиопатии. Патологический процесс затрагивает не только миокард, но и внутреннюю оболочку сердца эндокард. В эту группу включены поражение сердца радиацией, метастазами опухоли, процессами эндомиокардиального фиброза, токсическое поражение вследствие применения антрациклинов, серотонина, эрготамина и др.

Оставшаяся кровь в предсердиях обусловливает нагрузку в их работе.

Лечение

Подбор лечебного комплекса для пациентов с рестриктивной кардиомиопатией – очень сложная и ответственная работа. Подобные нарушения плохо поддаются терапевтическим мерам. Главная задача врача – облегчить самочувствие пациента. Поэтому лечение должно быть симптоматическим.

Основные направления медикаментозного воздействия:

  1. Лечение болезни, послужившей причиной развития вторичной патологии.

Гемохроматоз требует приема хелатов для связывания железа, саркоидоз нуждается в глюкокортикоидах, опухоли лечат химиотерапией, для снижения жесткости мышечной стенки применяют ингибиторы кальциевых каналов.

  1. Устранение симптомов недостаточности сердца.

Цель направления: снизить давление в полости левого желудочка, убрать застойные явления в большом и малом кругах кровотока.

Перечень лекарственных средств: ингибиторы АПФ (останавливают развитие хронической формы сердечной недостаточности, стабилизируют давление),

антагонисты ангиотензиновых рецепторов (аналогично по действию с АПФ), блокаторы альдостерона (сохраняют калий в тканях сердца), препараты из группы бета-адреноблокаторов (против аритмии, для контроля давления), диуретики (устраняют отеки), середчные гликозиды (при мерцательной аритмии, систолической дисфункции).

  1. Предупреждение тромбоэмболии.

Тромбоэмболия – опасное состояние, когда кровяные сгустки образуются в клапанном аппарате и затем, оторвавшись, перекрывают просвет одного из сосудов.

Включает в себя следующие группы медикаментов: антикоагулянты в таблетках и внутривенные (препятствуют свертываемости крови), тромболитики (растворяют сформированные тромбы), антиаритмики (нормализуют сердечный ритм).


При назначении лекарственных препаратов для лечения ресриткивной кардиомиопатии надо ориентироваться на особенности заболевания, степень тяжести его протекания, индивидуальные показатели каждого отдельно взятого пациента. Не всегда целесообразно применять сердечные гликозиды (например, в случае с диагнозом «амилоидоз»), мочегонные средства (они могут снизить объем крови и параметры артериального давления, усугубив диастолическую дисфункцию).

Хирургические методы борьбы с патологией:

  • Пересадка сердечной мышцы нецелесообразна, потому что новое сердце будет со временем подвергнуто аналогичным повреждениям.
  • Если развиваются тяжелые формы аритмии, пациенту показано вживление электронного кардиостимулятора, который будет искусственно задавать нужный ритм сердцу.
  • Для лечения клапанных пороков осуществляют установку протезов (заменяют поврежденные створки клапана искусственными).
  • Операция по удалению участка эндокарда, в котором развилось уплотнение. Она помогает сердцу вернуться к нормальному режиму работы, восстановив функцию релаксации.

Цель направления снизить давление в полости левого желудочка, убрать застойные явления в большом и малом кругах кровотока.

Этиология и патогенез

На ЭКГ при поражении левого желудочка обнаруживаются синусовая тахикардия, признаки гипертрофии левого желудочка, признаки гипертрофии левого предсердия, блокада левой ножки пучка Гиса, наджелудочковые аритмии.

Лечение РКМП

Лечение рестриктивной кардиомиопатии должен проводить лишь специалист-кардиолог на фоне поставленного точного диагноза. При этом лечить патологию можно как амбулаторно, так и в стационаре в зависимости от тяжести поражения сердца. По этому же критерию определяется и метод терапии.

Затем пациенту делают ряд рентгеновских снимков, на которых контрастное вещество окрашивает патологические зоны сердца в определенный колер.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия представляет собой наименее часто встречаемую форму кардиомиопатий. Она подразумевает наличие практически нерастяжимых стенок желудочков, которые в силу поражений не могут адекватно наполнять сердечную камеру кровью. Чаще поражаются левые отделы сердца, в частности, левый желудочек. Такая кардиомиопатия может быть облитерирующей и необлитерирующей. К первой относится фиброз субэндокарда и эндокарда (внутреннего слоя сердца). Ко второй – инфильтрация патологическим веществом миокардиального слоя.

  • Причины рестриктивной кардиомиопатии
  • Патогенез рестриктивной кардиомиопатии
  • Проявления и симптомы рестриктивной кардиомиопатии
  • Диагностика рестриктивной кардиомиопатии
  • Лечение рестриктивной кардиомиопатии
  • Прогноз рестриктивной кардиомиопатии
  • Видео по теме: «Рестриктивная кардиомиопатия»

К первой относится фиброз субэндокарда и эндокарда внутреннего слоя сердца.

Причины рестриктивного поражения сердца

МиокардиальногоЭндомиокардиального
Неинфильтративного типаИнфильтративного типа
Идиопатическое, наследственное, диабетическое, склеродермическое поражениеБолезнь Гоше, жировая инфильтрация, гемохроматоз, саркоидозЭндомиокардиосклероз, метастазы карциномы, фиброзный эндомиокардит (вызванный такими лекарствами: бусульфан, эрготамин, серотонин), облучение, гиперэозинофильный синдром
Читайте также:  Рецепты приготовления бальзамов для губ своими руками

Для рестриктивно пораженного сердца характерно:

  • утолщение эндокарда (внутреннего слоя стенок);
  • фиброз верхних отделов желудочков, задней створки митрального клапана, хорд и верхушек сосочковых мышц;
  • формирование пристеночных тромбов.

Классификация идиопатической кардиомиопатии рестриктивного генеза:

  • первичная;
  • эндокардиальный фиброэластоз (дети от нуля до двух лет);
  • синдром гиперэозинофилии:
  • эндокардит Леффлера;
  • эндомиокардиальный фиброз.

появление одышки во время покоя;.

Характеристика

Гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП) характеризует ограниченное или диффузное утолщение (гипертрофия) миокарда и уменьшение камер желудочков (преимущественно левого). ГКМП является наследственной патологией с аутосомно-доминантным типом наследования, чаще развивается у мужчин разного возраста.

При гипертрофической форме кардиомиопатии наблюдается симметричная или асимметричная гипертрофия мышечного слоя желудочка. Асимметричная гипертрофия характеризуется преобладающим утолщением межжелудочковой перегородки, симметричная ГКМП – равномерным утолщением стенок желудочка.

По признаку наличия обструкции желудочков различают 2 формы гипертрофической кардиомиопатии – обструктивную и необструктивную. При обструктивной кардиомиопатии (субаортальном стенозе) нарушается отток крови из полости левого желудочка, при необструктивной ГКМП стенозирование путей оттока отсутствует.

Гипертрофическую кардиомиопатию ГКМП характеризует ограниченное или диффузное утолщение гипертрофия миокарда и уменьшение камер желудочков преимущественно левого.

Описание

Рестриктивная кардиомиопатия – это самое редкое проявление кардиомиопатии в современной кардиологии, которое сопровождается диастолической дисфункцией миокарда, при этом стенки желудочка, приобретая ригидность, препятствуют нормальному заполнению его полости.

Данное сердечное заболевание диагностируется крайне редко, при этом прогрессирует на фоне инфильтративных или системных патологий сердечно-сосудистой системы. Изучая патогенез, стоит заметить, что течение патологического процесса связано со стремительным повышением эластической жесткости желудочка, в результате чего поступление в него крови практически полностью прекращается. Соответственно, объем второй половины диастолы стремительно возрастает, нарушая тем самым баланс давления в желудочках. В результате такого дисбаланса и прогрессирует рестриктивная кардиомиопатия.

Этиология преобладающего процесса так до конца и не изучена, а предположения о присутствии вирусных инфекций в организме своего подтверждения на практике не нашли. Однако мнение о генетической предрасположенности все же имеет свое вполне логическое обоснование. Медики же уверены, что это далеко не все причины, развивающие такой диагноз, как рестриктивная кардиоимиопатия.

Читайте также:  Лечение ангины народными средствами у взрослых и детей

Поражение происходит именно левого желудочка, при этом сама сердечная мышца не укрупняется в своих размерах, а гипертрофия и вовсе отсутствует. Преобладает нарушенное кровообращение, которое проявляется в человеческом организме патогенными симптомами и снижением работоспособности.

Выделяют три возможных стадии поражения миокарда при рестриктивной кардиомиопатии.

Первая – некротическая стадия, которая выражается характерной эозинофильной инфильтрацией сердечной мышцы. Вторичная стадия получила название «тромботической», а проявляется она в патогенном утолщении эндокарда, как результата фибриноидных изменений отдельных артерий. А вот третьей считается стадия фиброза с преобладающим утолщением соединительнотканных составляющих эндокарда. Интенсивная терапия зависит от стадии преобладающего заболевания, впрочем, как и желаемый клинический эффект.

Преобладает нарушенное кровообращение, которое проявляется в человеческом организме патогенными симптомами и снижением работоспособности.

Причины патологии

Чтобы понимать особенности заболевания, следует знать анатомию сердца. Кардиомиопатия – это патологическое состояние миокарда (сердечной мышцы), но последствия, к которым приводит это заболевание, отражаются на работе других отделов сердца. Все они работают как единый механизм, и повреждение одного из них приводит к дисфункции всех остальных.

В результате плохой наполняемости сердечной мышцы кровью у больного развивается хроническая сердечная недостаточность. Это приводит к задержке жидкости в организме человека.

Существуют разные формы этого заболевания (такая классификация основана на причинах, порождающих патологию):

  • идиопатическая (первичная) – ее причины до конца не выяснены;
  • эндомиокардиальная болезнь;
  • вторичная.

Эндомиокардиальная болезнь представлена двумя видами: с эозинофилией и без эозинофилии. Эозинофилия – это повышение концентрации эозинофилов. Если эта особенность имеет место при кардиомиопатии, то выглядит это так: мышца сердца (миокард) и внутренняя его оболочка становятся более плотными, потому что именно в них сосредотачивается большое количество этих белых кровяных клеток.

Это заболевание распространено на африканском континенте, его этиология до сих пор остается белым пятном в медицине. Ею болеют в основном люди, живущие бедно в плохих условиях. Возможно, болезнь связана с плохим питанием жителей этих районов.

Если же эозинофилия отсутствует, то такое состояние называют эндомиокардиальный фиброз. Клиническая картина при этом практически такая же (уплотнение стенок сердечной мышцы), но в клеточном составе изменений не происходит.

Читайте также:  Тетрациклин - инструкция по применению и цена

Почему она возникает, врачи не могут точно сказать, но в результате заболевания эозинофилы становятся неполноценными, накапливаются в избыточном количестве и погибают. Когда они гибнут, выделяются особые вещества, которые оказывают патологическое влияние на работу сердечной мышцы, повреждают ее и приводят к усилению свертываемости крови. Такая разновидность болезни диагностируется у малышей-грудничков (до годовалого возраста) и быстро заканчивается летальным исходом.

Вторичные рестриктивные кардиомиопатии сопровождаются другими патологиями. К распространенным относятся:

  • амилоидоз – (сложное заболевание системного характера, при котором в клетках накапливается сложное соединение из белков и полисахаридов (амилоиды));
  • саркоидоз – болезнь, связанная с развитием воспалительного процесса в органах и системах (чаще – в легких), причина – образование в тканях пораженных органов плотных узелков – гранулем;
  • гемохроматоз (нарушение обмена железа: его количество повышается, но не выводится, а откладывается в тканях и органах, например, в сердце);
  • склеродермия – уплотнение мышц, кожи, внутренних органов и суставов;
  • карциноидная патология (появление карциномы – опухоли в кишечнике, которая производит вещества, дестабилизирующие работу сердца);
  • наследственные болезни (гликогеноз), при которых происходит недостаточное развитие ферментов, принимающих участие в обмене гликогена;
  • опухоли сердца (доброкачественные и злокачественные).

Кроме этих заболеваний, развитию вторичной рестриктивной кардиомиопатии способствуют различные поражения сердечной мышцы. Это могут быть последствия радиации (ионизирующего излучения) или действия лекарственных препаратов, например, противоопухолевых или ртутьсодержащих веществ.

У них ослаблен организм, они часто устают.

Что происходит с сердцем?

Рестриктивная кардиомиопатия — это редкое, опасное заболевание. К симптомам его нужно относиться внимательно для назначения своевременного лечения. Что же происходит с сердцем?

Нарушаются основные функции работы сердца — и насосная, и диастолическая. Развитие заболевания проходит три стадии.

  1. Инфильтрация миокарда, как следствие, прогрессирование коронарита (воспаление стенок артерий сердца) — некротическая стадия.
  2. Гипертрофия эндокарда, развитие тромбоза сосудов — тромботическая стадия.
  3. Фиброз миокарда и неспецифический облитерирующий эндартериит венечных артерий — фиброзная стадия.

Изменения в сердце при рестриктивной кардиомиопатии

сильной одышке;.

Патофизиология

Утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда (иногда с гибелью миоцитов, инфильтрацией сосочковых мышц, компенсаторной гипертрофией миокарда и фиброзом) могут встречаться в одном (обычно левом) или обоих желудочках. В результате развивается дисфункция митрального или трехстворчатого клапана, что приводит к регургитации. Функцио­нальная регургитация на АВ-клапанах мо­жет быть следствием инфильтрации мио­карда или утолщения эндокарда. Если ткань узлов и проводящей системы поражена, развивается дисфункция синоатриального (СА) и атриовентрикулярного узла, что может приводить к различ­ным степеням СА-блокады и АВ-блокады.

Основным гемодинамическим следствием является нарушение диастолической функции, приводя к ригидности желудочка, снижению диастолического наполнения и высокому давлению наполнения, что вызывает легочную венозную гипертензию. Систолическая функция может ухудшаться, если компенсаторная гипертрофия инфильтрированного или фиброзированного миокарда желудочков неадекватна. Могут формироваться внутриполостные тромбы, приводя к систем­ной эмболии.

Предсердные и желудочковые аритмии, а также АВ-блокады встречают часто, стенокардия и обмороки редко.

Добавить комментарий