Стволовая форма гипоспадии и особенности ее лечения

Гипоспадия

Гипоспадия – это врожденная аномалия развития мочеполовой системы, при которой наблюдается неправильное расположение отверстия мочеиспускательного канала (уретры). Гипоспадия относится к наиболее распространенным порокам развития нижних мочевых путей у мужчин (после фимоза и меатостеноза), в общей структуре урологической патологии она составляет 1–4%. У женщин гипоспадия диагностируется крайне редко.

Причины и факторы риска.

Что должен сделать врач перед операцией?

Перед назначением лечения обязательно проводится детальная диагностика. Она начинается с внимательного осмотра. На этом этапе снимается большинство вопросов. Чтобы проверить наличие сужений в мочеиспускательном канале, проводится урофлоуметрия — определение объемной скорости мочеиспускания. Если скорость мочеиспускания понижена, выполняется обследование всей мочевой системы. Дальнейшее лечение проводится с учетом имеющихся сопутствующих отклонений.

Если одно или сразу оба яичка отсутствуют в мошонке, в процессе диагностики может возникнуть ряд затруднений. Таким пациентам обязательно назначается генетический анализ, проводится исследование внутренних гениталий, почек, мочевого пузыря.

В редких случаях может быть назначена магнитно-резонансная томография. В завершение может быть применена лапароскопия. Пациенты с тяжелыми формами патологии направляются на лечение в специализированные многопрофильные центры.

На основании результатов проведенных исследований определяется возможность хирургического вмешательства. Это позволяет сделать операцию максимально безопасной и свести к минимуму вероятность появления осложнений.

В случае со стволовой формой патологии операция может выполняться в 1 или 2 этапа. Сначала выпрямляется пенис и восстанавливается мочеиспускательный канал. На месте отверстия мочеиспускательного канала иссекается рубцовая ткань, что позволяет обеспечить условия для развития кавернозных тел. Пластика недостающей части уретры может проводиться с применением кожи крайней плоти или предплечья. В последние годы практикуется использование ткани, выращенной из стволовых клеток.

Хирургические манипуляции проводятся под общей анестезией. Хирурги оценивают индивидуальные особенности пациента и подбирают наиболее подходящую технику пластики. От опыта и профессионализма хирургов во многом зависит результат.

На месте отверстия мочеиспускательного канала иссекается рубцовая ткань, что позволяет обеспечить условия для развития кавернозных тел.

Причины гипоспадии

Подобная аномалия развития является врождённой. Она формируется на этапе внутриутробного развития плода, примерно в период с 7 по 14 неделю беременности.

Наружные половые органы женских и мужских эмбрионов до восьмой недели ничем не отличаются, далее под влиянием тестостерона у мальчиков гениталии начинают развиваться по мужскому типу. Во время роста полового члена происходит смещение уретральной борозды от основания ствола до основания головки. Уретральный листок, который на нижней поверхности пениса выстилает борозду между кавернозными (пещеристыми) телами, смыкается по средней линии, образуя уретральную трубку. Процесс этого замыкания происходит в направлении к головке полового члена от его основания.

Закладка крайней плоти идёт в виде складки кожи, которая растёт в боковых направлениях в области основания головки, покрывая её. При данной патологии процесс формирования крайней плоти нарушается и происходит смещение её в заднем направлении. Нередко совместно с гипоспадией встречаются тяжи (хорды), которые приводят к искривлению полового члена из-за дисбаланса в росте тканей разных его отделов.

Сочетанное влияние нескольких следующих факторов.

Лечение гипоспадии

В настоящее время в большинстве случаев хирургическое лечение гипоспадии проходит за одну (максимум две) операции, однако само хирургическое лечение гипоспадии известно еще с 1800 года, и в то время медицина была не настолько развита. В результате операции были не такими удачными и эффективными, а операций могло быть до 15-20 и проводились они в течение нескольких лет.

Сегодня такое лечение включает в себя четыре основных этапа и производится в один день:

  • Выпрямление пениса;
  • Создание мочеиспускательного канала;
  • Позиционирование наружного отверстия мочеиспускательного канала на головке пениса.

На весь процесс уходит от полутора до трех часов, однако в некоторых моментах (в зависимости от формы гипоспадии и степени ее тяжести) медики могут принять решение проводить операцию поэтапно.

Создание мочеиспускательного канала;.

Стволовая форма гипоспадии: причины, диагностика и лечение

Кроме того врачи отмечают, что гипоспадия является наследственной патологией, передающейся от отца к своему следующему поколению.

Гипоспадия

Гипоспадия – порок развития мочеполовой системы у мужчин, характеризующийся проксимальным смещением наружного отверстия уретры на основание головки пениса, в область венечной борозды, ствола полового члена, мошонки, промежности. Гипоспадия сопровождается искривлением пениса, нарушением мочеиспускания, раздражением кожи промежности мочой, психологическим дискомфортом, нарушением половой функции. Диагностика гипоспадии включает визуальный осмотр, проведение УЗИ мошонки и полового члена, уретроскопии, уретрографии, урофлоуметрии. Коррекция гипоспадии проводится хирургическим путем с помощью уретропластики.

Причины гипоспадии.

Причины гипоспадии

Аномалия является врожденной. Она возникает на этапе внутриутробного развития, предположительно на 7-14 неделе беременности, когда формируется замыкание уретрального желоба.

Привести к развитию гипоспадии могут такие негативные факторы, как:

  • эндокринные заболевания беременной;
  • употребление алкоголя в период вынашивания плода;
  • действие токсических веществ (лекарств, химикатов);
  • токсикоз на ранних сроках;
  • хромосомные заболевания.
Читайте также:  Перец красный молотый для потенции

Точные причины до конца неизвестны. Некоторые ученые предполагают, что в развитии заболевания могут играть роль экологические факторы, а также употребление беременной продуктов, которые содержат вредные вещества, нарушающие гормональный баланс плода. Часто подобная аномалия наблюдается у мальчиков, зачатых способом экстракорпорального оплодотворения. Генетическая предрасположенность также не отрицается, так как известны случаи гипоспадии в нескольких поколениях подряд.

Часто гипоспадия сочетается с другими нарушениями:

  • паховая грыжа;
  • крипторхизм;
  • гидронефроз;
  • пузырно-мочеточниковых рефлюкс.

промежностная отверстие находится в области промежности;.

Степени тяжести гипоспадии

Развивается данное заболевание у мальчиков еще в период с 10 по 14 неделю внутриутробного развития. Существует несколько степеней тяжести.

  1. Легкая форма заболевания — на данной стадии наблюдается значительное сужение уретрального отверстия, которое располагается в дистальной части полового органа. Что касается степени искривления, то она не слишком заметна.
  2. При средней степени тяжести наблюдается значительное искривление полового члена, отверстие может находиться на стволовой части члена, но у самой мошонки. Часто такая стадия еще характеризуется наличием у больного и других патологий развития половых органов.
  3. Самой страшной является тяжелая степень. При этом у больного в значительной мере недоразвит половой член, он очень сильно искривлен.

Случается, что такой диагноз могут поставить ошибочно.

Хирургическое лечение

Во время операции исправляется искривление пениса, выравнивается уретра. Если есть недостающий отдел уретрального канала, он создается.

Операция является наиболее эффективной в полгода жизни малыша. До полтора года эффективность сохраняется. Также в рамках операции устраняются любые косметические дефекты, благодаря чему в последующем подрастающий мужчина не будет испытывать никаких сложностей из-за ранее перенесенной патологии.

Далее представлен механический процесс хирургического лечения гипоспадии.

Если есть недостающий отдел уретрального канала, он создается.

Обследование

Отклонения в физиологическом строении мочеполовых органов видны невооруженным взглядом. Форма болезни устанавливается в зависимости от расположения наружного отверстия уретры. Диагностические методы помогают выявить сопутствующие патологии, которые при гипоспадии, увы, не редкость.

Предпочтительным методом диагностики считается МРТ или КТ. Это достаточно дорогостоящие, но информативные исследования, которые помогают оценить состояние органов мочеполовой системы послойно и в разных проекциях. УЗИ по сравнению с этими методами отличается меньшей информативностью.

Это достаточно дорогостоящие, но информативные исследования, которые помогают оценить состояние органов мочеполовой системы послойно и в разных проекциях.

Члено-мошоночная гипоспадия

В переводе с англ. penoscrotal hypospadias — мочевыводящий канал открывается на границе между телом полового члена и мошонкой.

При этой форме пенис недоразвит.

Вовремя эрекции искривление хорошо выражено.

Гипоспадия может возникнуть в период с 10 по 14 неделю беременности, так как именно в это время у плода формируется мочеиспускательный канал.

Обследование и подготовка к операции

Визуальный осмотр позволит не просто диагностировать гипоспадию, но и определить ее форму, состояние мочеиспускательного канала и степень деформации полового члена. Все эти характеристики необходимы для решения главного вопроса – вид гипоспадии и методика реконструктивной операции. При сложных формах этого заболевания могут также потребоваться генетические, ультразвуковые и другие исследования.

При показаниях к операции необходимо сдать анализы крови и мочи, пройти консультации других специалистов, включая анестезиолога. Операция проводится под общим наркозом и длится от одного до нескольких часов в зависимости от степени коррекции.

выпрямление полового члена;.

Гипоспадия – виды операций

Хирургами разработано более 150 методик оперативного лечения заболевания. Характер их напрямую зависит от степени выраженности патологии. Так, меатотомия при гипоспадии используется при выраженном сужении мочеиспускательного канала. Стоит отметить, что сложные формы заболевания рекомендуют лечить с помощью операции в 2 этапа:

  1. Устранение искривления ствола полового члена.
  2. Формирование мочеиспускательного канала.

Стоит отметить, что оперативное вмешательство при гипоспадии может и не проводиться. При венечной форме, когда отсутствует искривление полового члена и уретра достаточного диаметра, операции не требуется. Сам факт гипоспадии не является показанием для хирургического вмешательства. Врачи считают нецелесообразным проведение операции только с целью выведения наружного отверстия на головку полового члена.

Устранение искривления ствола полового члена.

ГИПОСПАДИЯ – ЛЕЧЕНИЕ ГИПОСПАДИИ

Гипоспадия — аномалия анатомического строения пениса у мальчика, при которой отверстие мочеиспускательного канала может как находиться на своём нормальном месте («гипоспадия без гипоспадии»), так и быть смещено вниз, вплоть до нахождения вообще не на головке, а снизу на теле члена, на мошонке или в промежности.

Сам пенис при этом может быть анатомически недоразвитым, изогнутым, маленьким, тонким или приросшим к мошонке.

Читайте также:  Омитокс : инструкция по применению

Обычно крайняя плоть расщеплена и накрывает головку в виде капюшона. В наиболее резко выраженных случаях гипоспадии половой член настолько мал, тонок и приращён к мошонке, что трудно отличить измененный половой член от гипертрофированного клитора, и возможны ошибки в определении пола.

Учитывая тот факт, что недоразвитая часть уретры представлена нерастяжимым рубцом, возникает искривление полового члена к мошонке, особенно при эрекции.Иногда угол искривления настолько велик, что делает невозможным половую жизнь. Замечено, что этот врожденный порок нередко сочетается с крипторхизмом – неопущением яичка в мошонку.

Впервые описал эту болезнь и дал ей название врач Гален.

Гипоспадия – врожденная аномалия, и точные причины ее возникновения не установлены. Однако известно, что на ее развитие влияют такие факторы, как генетическая предрасположенность, а также неблагоприятная экологическая обстановка, внутриутробные инфекции, повышенный уровень эстрогенов у матери во время формирования у плода половых органов и мочеиспускательного канала.

Гипоспадия бывает нескольких видов.

Выделяют следующие формы:

головчатую (наиболее частая),

промежностную формы гипоспадии.

Головчатая форма гипоспадии

У больных на месте нормального расположения наружного отверстия мочеиспускательного канала определяется лишь углубление или бороздка до венца полового члена. Наружное отверстие открывается на уровне венца полового члена. Наружное отверстие часто бывает суженным. Искривление полового члена отмечается редко. Жалобы возникают лишь при наличии сужения наружного отверстия или при слишком сильно наклоненной головке, когда моча попадает на ноги.

Околовенечная форма гипоспадии

В отличие от предыдущей, наружное отверстие уретры располагается дальше от венечной борозды. Чаще встречаются жалобы на нарушение мочеиспускания.

Стволовая форма гипоспадии

У больных отмечается расположение наружного отверстия уретры на различных уровнях стволовой части полового члена. Характерно искривление пениса, которое зависит от уровня расположения отверстия уретры. Отмечается сужение наружного отверстия уретры. Жалобы на нарушение мочеиспускания (струя направлена книзу), что затрудняет опорожнение мочевого пузыря.

Мошоночная форма гипоспадии

Одна из наиболее тяжелых форм. Характерно резкое недоразвитие и искривление пениса. Половой член напоминает клитор. Расщепленная мошонка усиливает это сходство. Мочеиспускание при этом возможно только сидя, моча разбрызгивается, что вызывает раздражение кожи внутренних поверхностей бедер.

Новорожденных с мошоночной гипоспадией иногда ошибочно принимают за девочек или ложных гермафродитов.

Промежностная форма гипоспадии

При данной патологии мошонка расщеплена, половой член резко уменьшен в размерах и искривлен, часто скрыт между складками мошонки. Мочеиспускательный канал открывается позади мошонки, на промежности. Наружное отверстие имеет вид широкой воронки. Головка резко недоразвита. Крайняя плоть расщеплена. Промежностная гипоспадия часто сочетается с крипторхизмом, что еще больше затрудняет определение пола. Дети рано начинают понимать свою неполноценность, становятся замкнутыми, раздражительными, уединяются. После полового созревания появляются жалобы на невозможность совершения полового акта.

“Гипоспадия без гипоспадии”

Довольно редкий порок развития. Заключается в укорочении дистального отдела мочеиспускательного канала. Это приводит к искривлению полового члена, которое усиливается при эрекции. При этом наружное отверстие уретры отходит в физиологичном месте. Мошонка и крайняя плоть развиты правильно.

ДИАГНОСТИКА ГИПОСПАДИИ

Диагностика типичной гипоспадии особых трудностей не вызывает. Осмотра бывает достаточно.

Но иногда бывает трудно отличить мошоночную и промежностную гипоспадию от женского ложного гермафродитизма. В таких случаях необходимо определять генетический пол ребенка. Из рентгенологических методов применяют генитографию (для обнаружения матки и придатков), уретрографию для выявления мочеполового синуса. Значительные возможности имеет ядерно-магнитно-резонансная и ультразвуковая диагностика. В особо затруднительных случаях для выявления яичников производят лапароскопию или лапаротомию.

Иногда гипоспадия сопровождается сужением наружного отверстия мочеиспускательного канала и приводит к заболеваниям мочевого пузыря и почек. Также она может сочетаться с врожденной патологией мочевыделительной системы, поэтому каждый больной ребенок нуждается в обследовании в специализированном медицинском центре.

ЛЕЧЕНИЕ ГИПОСПАДИИ

Легкие формы гипоспадии часто не требуют лечения. Сюда относятся случаи, когда половой член не искривлен, а дистопия (неправильное расположение) наружного отверстия мочеиспускательного канала настолько незначительно, что не служит препятствием ни для нормального мочеиспускания, ни для нормальной половой жизни и оплодотворения.

При всех формах гипоспадии, кроме головчатой (если нет значительного искривления полового члена или стеноза), показана пластическая операция.

Принцип всех оперативных вмешательств заключается в следующем – переместить наружное отверстие мочеиспускательного канала в его физиологическое (правильное) положение.

К настоящему времени предложено много различных оперативных методов лечения, но общим для всех является правило производить операцию уже в первые годы жизни, т е. еще до появления необратимых процессов в кавернозных телах полового члена. Оперативное лечение для каждого больного индивидуально.

Раньше оперативное лечение гипоспадии проводилось в несколько этапов, и затягивалось на несколько лет. К счастью, современные технологии позволяют устранить гипоспадию за один прием и реально помочь детям с любой формой этого порока, даже если они раньше не раз оперировались.

Читайте также:  Рак желчного пузыря

Методика операции при гипоспадии

Взрослым и детям операция проводится под общим наркозом. Если имеет место искривление полового члена, то сначал осуществляют его выпрямление путем тщательного иссечения рубцовых тканей и/или выполнения пликации белочной оболочки (наложения стягивающих швов на ее выпуклую часть). Затем осуществляют создание недостающей части мочеиспускательного канал с использованием кожи полового чоена (крайней плоти), мошонки или свободного кожного лоскута предплечья (в особо тяжелых случаях).

При мошоночной гипоспадии возможно выполнение пластики уретры тканью, искусственно выращенной из так называемых стволовых клеток, взятых у ребенка до операции.

Операцию при гипоспадии рекомендуется выполнять в возрасте 1-2 года, пока мальчик еще не осознает своей проблемы, отсутствует психогенная реакция на заболевание (комплекс неполноценности), что позволяет избежать психологической травмы маленького пациента. Кроме того, результаты оперативного лечения взрослых, даже с применением современной техники, несколько хуже. Это происходит потому, что ткани полового члена развиваются в этом случае в неблагоприятных условиях (деформированы недоразвитой уретрой) и степень рубцовых изменений более выражена. Результаты оперативного лечения у детей лучше и по функциональным показателям, например по качеству мочеиспускания (полноценное опорожнение мочевого пузыря, отсутствие разбрызгивания струи мочи) и по эстетическому состоянию полового члена.

Учитывая анатомические особенности перемещенных при первой операции лоскутов, возможно развитие осложнений, связанных с нарушением кровоснабжения искусственной уретры. Таким образом, известны случаи многократных хирургических вмешательств до 15 – 24 операций по поводу коррекции гипоспадии. В редких случаях возможно появление типичных для всех оперативных вмешательств осложнений, таких как кровотечение, воспаление послеоперационной раны, болевой синдром.

Ближайший послеоперационный период

В ближайшем послеоперационном периоде на срок 10 дней ребенку показан постельный режим.

В мочевой пузырь устанавливается катетер для отведения мочи и заживления мочеиспускательного канала. Чаще всего результат операции благоприятный. Это позволяет добиться нормальной социальной адаптации и избежать развития психологических и сексуальных проблем после периода полового созревания.

Даже при хороших результатах операции прооперированных детей необходимо периодически показывать урологу, особенно в период полового созревания, когда происходит бурный рост половых органов. Так как в это время иногда могут выявляться скрытые деформации, нуждающиеся в исправлении.

Стволовая форма гипоспадии.

Стволовая форма гипоспадии: причины, диагностика и лечение

Рассказывает Герман Козырев,

детский уролог-андролог, к.м.н.


Гипоспадия – врожденное заболевание, которое характеризуется нарушением формирования мочеиспускательного канала (уретры), искривлением полового члена и/или аномальным строением кожи полового члена. При гипоспадии нарушается формирование всего полового члена, а не только отмечается недоразвитие уретры.

Кожа полового члена при гипоспадии выглядит типично: по нижней (вентральной поверхности) имеется дефицит кожи и избыток по спинке (дорзальной поверхности), где она нависает в виде капюшона. Частота гипоспадии среди новорожденных составляет 1:200. Причинами развития гипоспадии являются различные факторы, влияющие на формирование полового члена плода на 7-12 неделе беременности: стресс, экология, гормональные препараты, применяемые при угрозе прерывания беременности. Очень редко встречаются наследственные формы гипоспадии. В зависимости от расположения мочеиспускательного канала различают следующие формы: головчатая, венечная, стволовая, пено-скротальная, мошоночная и промежностная. В случаях выраженного искривления целесообразно проведение операции. Оптимальный возраст для операции при гипоспадии 1 – 2 года. Ребенок в этом возрасте легче переносит вмешательство. Однако проведение операции в более позднем и даже взрослом возрасте также возможно. Техника оперативного вмешательства при различных формах гипоспадии различается.


При более простых формах — венечной и стволовой проводится одноэтапное хирургическое лечение. Во время операции устраняется искривление, создается мочеиспускательный канал из собственных тканей (пластика уретры), а также выполняется реконструкция кожи полового члена таким образом, чтобы она была равномерно распределена со всех сторон. Со временем следы операции исчезнут. Пено-скротальная, мошоночная и промежностная формы объединены в проксимальные. В случаях, когда у ребенка диагностируется проксимальная форма гипоспадии в сочетании с отсутствием одного или обоих яичек в мошонке требуется консультация эндокринолога. Эндокринолог назначает дополнительное обследование, включающее исследование крови на кариотип, определение уровня гормонов в крови, а также УЗИ органов мошонки и паховой области. При проксимальных формах предпочтительнее этапное лечение — для хирургической коррекции потребуется как минимум 2 операции. На первом этапе – выпрямляется половой член с помощью слизистого лоскута, взятого из щеки. Через полгода создается мочеиспускательный канал, устраняется расщепление мошонки (если оно есть).

В зависимости от расположения мочеиспускательного канала различают следующие формы головчатая, венечная, стволовая, пено-скротальная, мошоночная и промежностная.

Ссылка на основную публикацию